إلى متى يمكنك العيش مع الحبسة التقدمية الأولية؟

بحسب محدود بحث 2021 من بين 83 مريضًا متوفى، كان متوسط ​​معدلات البقاء على قيد الحياة للمتغيرات الثلاثة الأكثر شيوعًا لـ PPA كما يلي:

• الحبسة التقدمية الأولية المتغيرة (lvPPA): يتضمن هذا النوع مشاكل في تذكر الكلمات. وفي الدراسة، عاش المرضى في المتوسط ​​7.6 سنوات بعد ظهور الأعراض.
• الحبسة التقدمية الأولية المتغيرة غير بطلاقة (nfvPPA): يتضمن هذا النوع مشاكل في النطق أو النطق أو النطق. المرضى الذين يعانون من هذا النوع عاشوا في المتوسط ​​7.1 سنةبعد ظهور الأعراض.
• المتغير الدلالي (svPPA): يتضمن هذا النوع مشاكل في فهم معنى الكلمات. يرتبط svPPA أيضًا بالطلاقة والتكرار والقواعد المحفوظة. أولئك الذين لديهم هذا التنوع عاشوا في المتوسط ​​12 عامًا بعد ظهور الأعراض.

نظرًا لأن المرض نادر وحجم العينة صغير، يعترف الباحثون أنه من الصعب استخلاص أي استنتاجات حول هذه البيانات. كما لاحظوا أن منطقة الشخص وعمره عند التشخيص يمكن أن يؤثرا أيضًا على معدل بقاء المرضى على قيد الحياة.

يظهر PPA عادةً بين سن 50 و 65، وهي الفئة العمرية التي قد تتطور فيها أيضًا حالات مرضية أخرى، مثل أمراض القلب.

لا توجد أبحاث تشير إلى أن PPA يسبب الوفاة بشكل مباشر.

وفق بحث محدود 2021 من بين 34 مريضًا فقط، كانت الأسباب الرئيسية للوفاة بين المصابين بـ PPA هي:

• السكتة القلبية الطبيعية (26%)

• الالتهاب الرئوي (24%)

• دنف (15%)

• التهابات قرحة الفراش (12%).

كما كانت الأحداث القلبية الوعائية الرئيسية الأخرى، مثل السكتات الدماغية، سببًا في 12٪ من وفاة 34 مريضًا.

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمتغير nfvPPA من الالتهاب الرئوي التنفسي على وجه الخصوص.

يرتبط PPA أيضًا بمرض الزهايمر والخرف الجبهي الصدغي، والذي يمثل تحديات متأصلة في الحياة اليومية وقد يساهم في تقصير عمر الفرد.

تتراوح مراحل تطور PPA من خفيفة إلى شديدة و يشمل:

• خفيف جدًا: خلال هذا الوقت، قد يكون فقدان مهارات اللغة أو التواصل خفيًا جدًا ويُعزى إلى الشيخوخة أو التوتر.
• خفيف: في هذه المرحلة، تكون مشكلات التواصل واضحة بشكل عام لكل من الفرد والآخرين.
• معتدل: ومع تقدم الحالة، قد يحتاج الفرد إلى دعم للتعامل مع المهام اليومية وسيضطر عادةً إلى التوقف عن العمل، إن أمكن. يحدث هذا عادةً بعد مرور سنة إلى سنتين من ظهور الأعراض، ولكنه قد يختلف بناءً على نوع PPA.
• شديد: في هذه المرحلة، قد تصبح العديد من المهام اليومية صعبة بشكل متزايد. قد لا يتمكن الفرد أيضًا من العيش بمفرده بعد الآن.
• قاسيه جدا: مع تقدم الحالة، قد يتأثر التواصل الهادف وكذلك القدرة على الحركة بشكل كبير. قد يحتاج الشخص إلى المساعدة في الاستمالة واستخدام الحمام وما إلى ذلك.
• بالغ: في هذه المرحلة، قد يصبح التواصل مستحيلاً، وقد يصبح الشخص غير قادر على الحركة بشكل أساسي.

ما مدى سرعة تقدم PPA؟

قد يختلف تقدم PPA على نطاق واسع. يميل إلى التطور تدريجيًا ويتفاقم على مدار عدة سنوات، تتراوح من سنتين إلى أكثر من 10 سنوات.

قد يعتمد تطور الأعراض أيضًا على اختلاف المرض. على سبيل المثال، ظهر نوع svPPA يستغرق وقتا أطول لتشخيص ويبدو أنه الأبطأ في التقدم، وغالبًا ما يتكشف على مدار 10 سنوات على الأقل.

قد تتقدم أنواع أخرى من PPA بسرعة أكبر. ومع ذلك، نظرًا لأن المرض نادر وأحجام العينات لا تزال صغيرة جدًا، فمن الضروري إجراء المزيد من الأبحاث قبل استخلاص النتائج.

على الرغم من عدم وجود علاج حاليًا لـ PPA، إلا أن هناك طرقًا لإبطاء تقدمه وتحسين نوعية حياة الفرد اليومية. للمساعدة في إدارة الأعراض وتحسين التواصل، يوصي الخبراء عادة بالعلاجات التالية:

• علاج النطق واللغة: أظهرت الأبحاث أن علاج النطق واللغة الذي يتضمن مهام مثل اختبارات المفردات والطلاقة اللفظية يمكن أن يفيد أولئك الذين يعانون من PPA.
• استراتيجيات الاتصال: يمكن أن يساعد التواصل البديل، مثل استخدام الإيماءات أو أجهزة الاتصال البديلة (مثل الأجهزة اللوحية والأدوات المساعدة البصرية)، الأشخاص الذين يعانون من PPA على التواصل بشكل أكثر فعالية.
• تحفيز التيار المباشر عبر الجمجمة (tDCS): أ مراجعة 2021 وجدت أن tDCS، الذي يتضمن تطبيق تيار كهربائي خفيف على فروة الرأس لتحفيز نشاط الدماغ، قد يحسن المهارات اللغوية. ومع ذلك، هناك حاجة إلى مزيد من البحث لمعرفة ذلك على وجه اليقين.
• دواء: بحث 2022 يشير إلى أن استخدام الأدوية لعلاج PPA محدود. ومع ذلك، يعتقد العلماء أن مضادات الاكتئاب، أو الأدوية المضادة للقلق، أو مثبطات الكولينستراز (ChEIs)، أو مساعدات النوم، أو مضادات الذهان، أو مضادات مستقبلات N-Methyl-D-aspartate (مضادات NMDA) قد تساعد في إدارة بعض الأعراض المرتبطة بـ PPA.

على الرغم من أن PPA لا يسبب الوفاة بشكل مباشر، تشير الأبحاث إلى أن الجدول الزمني للبقاء على قيد الحياة بعد ظهور المرض يتراوح من 7 إلى 12 عامًا.

يظهر PPA عادة في وقت لاحق من الحياة، عندما تكون الحالات المرضية المصاحبة، مثل مشاكل القلب، أكثر احتمالا أيضا. في عينة صغيرة، كانت السكتة القلبية والالتهاب الرئوي هي الأسباب الرئيسية للوفاة لدى المصابين بـ PPA.

على الرغم من أن PPA يمكن أن يجعل المهام اليومية والتواصل صعبًا بشكل متزايد، إلا أن هناك طرقًا لإدارة تقدمها وإبطائها. يمكن أن تساعد العلاجات مثل علاج النطق المرضى على تحسين مهارات التواصل لديهم ونوعية حياتهم، خاصة في مرحلة مبكرة من عملية المرض.