التليف الكيسي والتليف الرئوي: ما الفرق؟

التليف الكيسي هو حالة وراثية حيث يصنع جسمك مخاطًا سميكًا ولزجًا للغاية. وهذا يمكن أن يسبب انسدادات وأضرار في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الرئتين.

يحدث التليف الكيسي بسبب طفرة في جين CFTR الموروثة بطريقة جسمية متنحية. رموز CFTR للبروتين المهم لصنع المخاط. تسبب الطفرات البروتين الخاطئ، مما يؤدي إلى تغيرات في إنتاج المخاط.

يحدث PF عندما تتراكم الأنسجة الندبية في رئتيك. في كثير من الأحيان، سبب PF غير معروف. وهذا ما يسمى PF مجهول السبب. بعض العوامل الأخرى التي يمكن أن تساهم في تطوير PF هي:

• أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو تصلب الجلد
• الالتهابات الفيروسية، بما في ذلك كوفيد-19 والإنفلونزا والفيروس المضخم للخلايا (CMV)
• التعرض البيئي للأسبستوس والغبار الناتج عن الأخشاب والمعادن ودخان السجائر

هناك العديد من الأعراض المشتركة بين التليف الكيسي والـ PF. ولكن توجد أيضًا بعض الاختلافات الرئيسية.

التليف الكيسي ليس مجرد مرض رئوي (رئوي). يوجد بروتين CFTR، وهو معيب لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي، في أي مكان في الجسم يصنع المخاط.

ولهذا السبب، يمكن أن يؤثر التليف الكيسي أيضًا على أجزاء أخرى كثيرة من الجسم إلى جانب الرئتين. وهذا يشمل – على سبيل المثال لا الحصر – الجهاز الهضمي والكبد والبنكرياس.

بالإضافة إلى ما قمنا بتغطيته أعلاه، قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي أيضًا من:

• الجلد المالح

• اليرقان لفترة طويلة بعد الولادة

• انسداد معوي بعد وقت قصير من الولادة (العلوص العقي)

• ضعف زيادة الوزن أو الفشل في النمو كطفل رضيع

• سوء التغذية
• وجع بطن
• براز دهني وذو رائحة كريهة
• إمساك
• مشاكل البنكرياس، مثل التهاب البنكرياس وقصور البنكرياس
• مرض السكري المرتبط بالتليف الكيسي
• مرض الكبد
• التهابات الجيوب الأنفية المتكررة
• الاورام الحميدة الأنفية
• هشاشة العظام
• عقم الذكور

التليف الكيسي لا يسبب PF. ومع ذلك، فإن آثاره يمكن أن تلحق الضرر بأنسجة الرئة، مما يؤدي إلى مضاعفات مختلفة.

يمكن للمخاط السميك واللزج الناتج عن التليف الكيسي أن يسد أو يسد الممرات الهوائية. وهذا يخلق بيئة مثالية للعدوى البكتيرية، مثل تلك التي تسببها الزائفة الزنجارية، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى زيادة الالتهاب.

مع مرور الوقت، تتوسع المسالك الهوائية، وهي حالة تسمى توسع القصبات. وهذا يزيد من صعوبة إزالة المخاط من الشعب الهوائية، مما يؤدي إلى دورة من العدوى والالتهابات الإضافية التي تدمر الممرات الهوائية والرئتين تدريجيًا.

يحدث PF بسبب التندب الذي يؤثر على الأنسجة المحيطة بالحويصلات الهوائية. الحويصلات الهوائية هي الأكياس الهوائية الصغيرة التي يحدث فيها تبادل الغازات. إن وجود أنسجة ندبة سميكة يمنع الحويصلات الهوائية من العمل بشكل جيد.

مع تراكم الأنسجة الندبية، يصبح من الصعب على الرئتين توصيل الأكسجين إلى مجرى الدم. عندما لا تحصل أعضائك وأنسجتك على كمية كافية من الأكسجين، فإنها لا تستطيع العمل بشكل صحيح.

في الوقت الحالي، لا يوجد علاج للتليف الكيسي أو PF. يركز العلاج بدلاً من ذلك على تحسين التنفس وإدارة الأعراض ومنع حدوث أضرار إضافية.

علاج التليف الكيسي

غالبًا ما يستخدم الأفراد المصابون بالتليف الكيسي تقنيات مختلفة للمساعدة في تنظيف مجرى الهواء لديهم. وقد يشمل ذلك تقنيات التنفس الخاصة والسترات العلاجية أو العلاج الطبيعي للصدر، والذي يمكن أن يخفف المخاط.

تعتبر الأدوية أيضًا جزءًا مهمًا من علاج التليف الكيسي. تساعد هذه في إدارة تأثيرات التليف الكيسي على الرئتين وفي جميع أنحاء الجسم وتشمل:

• موسعات الشعب الهوائية للمساعدة في فتح الشعب الهوائية
• أدوية تخفيف المخاط لتقليل سمك المخاط
• الأدوية المضادة للالتهابات، والتي تقلل الالتهاب وقد تشمل العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) أو الكورتيكوستيرويدات

• المضادات الحيوية لعلاج أو الوقاية من الالتهابات

• أدوية لمعالجة مرض السكري المرتبط بالتليف الكيسي أو أمراض الكبد أو هشاشة العظام إذا لزم الأمر
• تشتمل مُعدِّلات CFTR، التي تساعد على تعزيز وظيفة بروتين CFTR لدى الأشخاص الذين لديهم طفرات معينة في CFTR، على ما يلي:
  • اليكساكافتور/إيفاكافتور/تيزاكافتور (تريكافتا)
  • إيفاكافتور (كاليديكو)
  • لوماكافتور/إيفاكافتور (أوركامبي)
  • تيزاكافتور/إيفاكافتور (سيمديكو)

يعد الحفاظ على نظام غذائي مغذٍ — يتكون من أطعمة مثل الفواكه والخضروات والبروتينات الخالية من الدهون — مهمًا أيضًا للوقاية من سوء التغذية الناتج عن التليف الكيسي. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يتناول الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي إنزيمات البنكرياس للمساعدة في امتصاص العناصر الغذائية من الطعام ومكملات فيتامينات معينة، مثل A وD وE وK.

يمكن للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي أن يصابوا بمرض حاد في الرئة أو الكبد. على هذا النحو، قد يوصي متخصصو الرعاية الصحية بإجراء عملية زرع الرئة أو الكبد لبعض الأفراد.

علاج PF

يمكن أن تتضمن خطة علاج PF ما يلي:

• إعادة التأهيل الرئوي، والذي يُعلم تقنيات التنفس للمساعدة في علاج ضيق التنفس ويستخدم التمارين لتحسين التنفس والقدرة على التحمل

• العلاج بالأكسجين التكميلي
• الأدوية مثل بيرفينيدون (Esbriet) ونينتيدانيب (Ofev)، والتي تساعد على إبطاء تطور مرض الخفقان القلبي مجهول السبب.
• أدوية لعلاج مرض الجزر المعدي المريئي (GERD)، والذي غالبًا ما يصيب الأشخاص الذين يعانون من PF
• زرع الرئة للأفراد الذين يعانون من PF الشديد

يرتبط التليف الكيسي بانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع. أشار تقرير البيانات السنوي لسجل مرضى التليف الكيسي لمؤسسة التليف الكيسي إلى أن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي الذين توفوا في عام 2021 كان متوسط ​​أعمارهم حوالي 34 عامًا.

ومع ذلك، أدى التقدم في مجال الرعاية إلى رفع متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي. تشير مؤسسة التليف الكيسي إلى أن متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي الذين ولدوا بين عامي 2018 و2022 هو 56 عامًا.

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من PF على نوع الحالة التي يعانون منها. إذا كان IPF، فإن متوسط ​​العمر المتوقع هو 3-5 سنوات. ولكن بالنسبة لأسباب PF الأخرى، يمكن أن يختلف متوسط ​​العمر المتوقع ويكون أطول بكثير.

يؤثر كل من التليف الكيسي والرئتين الرئوية على الرئتين، مما يتسبب في تلف تدريجي يضعف وظائف الرئة. بالإضافة إلى إتلاف الرئتين، يمكن أن يؤثر التليف الكيسي أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم، مثل الجهاز الهضمي والكبد.

لا يوجد علاج للتليف الكيسي وPF. وبدلاً من ذلك، يهدف العلاج إلى تحسين التنفس وتخفيف الأعراض ومنع المزيد من الضرر. إذا كنت مصابًا بالتليف الكيسي أو PF، فسيقوم فريق الرعاية الخاص بك بوضع خطة علاجية مصممة خصيصًا لتلبية احتياجاتك الفردية.