التهاب البنكرياس المناعي الذاتي: الأعراض والعلاج

ملخص

التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو التهاب مزمن يحدث بسبب مهاجمة جهاز المناعة في الجسم للبنكرياس. يستجيب التهاب البنكرياس المناعي للعلاج بالستيرويد. تم التعرف الآن على نوعين فرعيين من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي: النوع 1 والنوع 2.

يُطلق على التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع الأول أيضًا التهاب البنكرياس المرتبط بـ IgG4 وهو جزء من مرض يسمى المرض المرتبط بـ IgG4 (IgG4-RD) ، والذي غالبًا ما يؤثر على أعضاء متعددة بما في ذلك البنكرياس والقنوات الصفراوية في الكبد والغدد اللعابية والكلى والعقد الليمفاوية .

يبدو أن التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 2 ، والذي يُطلق عليه أيضًا التهاب البنكرياس مجهول السبب ، يؤثر على البنكرياس فقط ، على الرغم من أن حوالي ثلث الأشخاص المصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 2 لديهم مرض التهاب الأمعاء المرتبط.

التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو مرض نادر تم التعرف عليه حديثًا ويمكن تشخيصه عن طريق الخطأ على أنه سرطان البنكرياس. هذان المرضان لهما علامات وأعراض متشابهة ، لكن علاجاتهما مختلفة تمامًا ، لذلك من المهم جدًا التمييز بين أحدهما والآخر.

أعراض التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

يصعب تشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. في كثير من الأحيان ، لا يسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي أي أعراض. إذا تسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي في ظهور أعراض ، فإن أعراضه تشبه أعراض سرطان البنكرياس.

أعراض سرطان البنكرياس هي:

البول الداكن
براز شاحب أو براز يطفو في المرحاض
اصفرار الجلد والعينين
ألم في الجزء العلوي من البطن أو الجزء الأوسط من ظهرك
استفراغ و غثيان
ضعف أو تعب شديد
فقدان الشهية أو الشعور بالامتلاء
فقدان الوزن من دون سبب معروف

العلامة الأكثر شيوعًا لالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، والتي تظهر في حوالي 80٪ من الأشخاص ، هي اليرقان غير المؤلم الناجم عن انسداد القنوات الصفراوية. يمكن أن يسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي أيضًا فقدان الوزن. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من كتل في البنكرياس والأعضاء الأخرى ، والتي يمكن تشخيصها خطأ على أنها سرطان.

الاختلافات الأخرى بين النوع 1 والنوع 2 من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هي:

في التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1 ، قد يؤثر المرض على أعضاء أخرى بالإضافة إلى البنكرياس. يؤثر التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 2 على البنكرياس فقط ، على الرغم من أن المرض مرتبط بحالة المناعة الذاتية الأخرى ، مرض التهاب الأمعاء.
يستجيب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1 بسرعة للعلاج بالستيرويدات.
من المحتمل أن ينتكس التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1 إذا توقف العلاج.

متى تحتاج لرؤية الطبيب؟

غالبًا لا يسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي أي أعراض. اذهب لزيارة الطبيب ، مع ذلك ، إذا كنت تعاني من فقدان الوزن غير المبرر ، أو آلام في البطن ، أو اليرقان ، أو غيرها من العلامات والأعراض التي تزعجك.

أسباب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

لا يعرف الأطباء أسباب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، ولكن كما هو الحال في أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، يهاجم الجهاز المناعي للجسم أنسجة الجسم السليمة.

عوامل الخطر

غالبًا ما يقوم الأشخاص المصابون بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع الأول بما يلي:

كان عمرك أكبر من 60 عامًا
هم رجال

الأشخاص المصابون بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 2:

غالبًا ما تكون أكبر من 40 عامًا (أصغر بعقد أو عقدين من الأشخاص المصابين بالنوع 1)
هم أكثر عرضة للإصابة بمرض التهاب الأمعاء ، مثل التهاب القولون التقرحي

مضاعفات التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

يمكن أن يسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي مجموعة متنوعة من المضاعفات.

قصور البنكرياس. قد يؤثر التهاب البنكرياس المناعي الذاتي على قدرة البنكرياس على إنتاج ما يكفي من الإنزيمات. قد تشمل العلامات والأعراض الإسهال ، وفقدان الوزن ، وأمراض العظام الأيضية ، ونقص الفيتامينات أو المعادن.
السكري. نظرًا لأن البنكرياس هو العضو الذي ينتج الأنسولين ، فقد يؤدي تلفه إلى الإصابة بمرض السكري ، وقد تحتاج إلى العلاج بأدوية عن طريق الفم أو الأنسولين.
تكلسات أو حصوات البنكرياس.

يمكن أن تتسبب أيضًا علاجات التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، مثل استخدام الستيرويد على المدى الطويل ، في حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، حتى مع هذه المضاعفات ، فإن الأشخاص الذين يعالجون من التهاب البنكرياس المناعي يتمتعون بعمر متوقع طبيعي.

لا توجد علاقة ثابتة بين التهاب البنكرياس المناعي الذاتي وسرطان البنكرياس.

تشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

يصعب تشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، لأن علاماته وأعراضه تشبه إلى حد بعيد أعراض سرطان البنكرياس. ومع ذلك ، فإن التشخيص الدقيق مهم للغاية.

يميل الأشخاص المصابون بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي إلى تضخم عام في البنكرياس ، ولكن قد يكون لديهم أيضًا كتلة في البنكرياس. لتحديد التشخيص وتحديد نوع التهاب البنكرياس المناعي الذاتي لديك ، يلزم إجراء اختبارات الدم واختبارات التصوير.

اختبارات لتشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

لا يوجد اختبار واحد أو سمة مميزة تحدد التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. حتى وقت قريب ، جعلت مناهج التشخيص المختلفة حول العالم التشخيص أكثر صعوبة. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة ضرورية لاستبعاد سرطان البنكرياس.

قد تشمل الاختبارات المحددة ما يلي:

اختبارات التصوير. قد تشمل اختبارات البنكرياس والأعضاء الأخرى التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية بالمنظار وتصوير البنكرياس الصفراوي الوراثي بالمنظار.
تحاليل الدم. سيتم اختبارك لمستويات مرتفعة من الغلوبولين المناعي المسمى IgG4 ، الذي ينتجه جهازك المناعي. الأشخاص المصابون بالنوع الأول من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، ولكن ليس المصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 2 ، سيكون لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم.

ومع ذلك ، فإن الاختبار الإيجابي لا يعني بالضرورة أنك مصاب بهذا المرض. عدد قليل من الأشخاص الذين لا يعانون من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، بما في ذلك بعض المصابين بسرطان البنكرياس ، لديهم أيضًا مستويات عالية من IgG4 في الدم.
خزعة بالمنظار. في هذا الاختبار ، يقوم علماء الأمراض بتحليل عينة من أنسجة البنكرياس في المختبر. يتميز التهاب البنكرياس المناعي الذاتي بمظهر مميز يمكن التعرف عليه بسهولة تحت المجهر. يُدخل الأطباء أنبوبًا صغيرًا (منظارًا داخليًا) من خلال الفم إلى المعدة ، ويوجهون بواسطة الموجات فوق الصوتية ، ويزيلون بعض الأنسجة من البنكرياس باستخدام إبرة خاصة.

يكمن التحدي في الحصول على عينة من الأنسجة كبيرة بما يكفي لتحليلها ، وليس مجرد عدد قليل من الخلايا. هذا الإجراء غير متاح على نطاق واسع ، وقد لا تكون النتائج قاطعة.
تجربة الستيرويد. نظرًا لأن التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو اضطراب البنكرياس الوحيد المعروف باستجابته للستيرويدات ، يستخدم الأطباء أحيانًا دورة تجريبية من هذا الدواء لتأكيد التشخيص. يتم قياس الاستجابة للكورتيكوستيرويدات عن طريق التصوير المقطعي المحوسب والتحسن في مستويات IgG4 في الدم.

علاج التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

الدعامات الصفراوية. قبل بدء العلاج ، يقوم الأطباء أحيانًا بإدخال أنبوب لتصريف القنوات الصفراوية (الدعامة الصفراوية) في الأشخاص الذين يعانون من أعراض اليرقان الانسدادي. في كثير من الأحيان ، يتحسن اليرقان بالعلاج بالستيرويد وحده. يوصى أحيانًا بالتصريف إذا كان التشخيص غير مؤكد.
منشطات. غالبًا ما تتحسن أعراض التهاب البنكرياس المناعي الذاتي بعد دورة قصيرة من بريدنيزولون أو بريدنيزون. كثير من الناس يستجيبون بسرعة ، حتى بشكل كبير. في بعض الأحيان يتحسن الناس دون أي علاج.
مثبطات المناعة ومُعدِّلات المناعة. حوالي 30٪ إلى 50٪ من الوقت ، يعود التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، مما يتطلب علاجًا إضافيًا ، وأحيانًا على المدى الطويل. للمساعدة في تقليل الآثار الجانبية الخطيرة المرتبطة باستخدام الستيرويد الممتد ، غالبًا ما يضيف الأطباء الأدوية التي تثبط أو تعدل جهاز المناعة ، والتي تسمى أحيانًا الأدوية التي تحافظ على الستيرويد ، إلى العلاج. قد تتمكن من التوقف عن تناول المنشطات تمامًا

تشمل مثبطات المناعة ومعدلات المناعة ميركابتوبورين (بورينيثول ، بوريكسان) ، أزاثيوبرين (إيموران ، أزاسان) وريتوكسيماب (ريتوكسان). بشكل عام ، تم استخدام هذه الأدوية في مجموعات عينة صغيرة ولا تزال الفوائد طويلة الأجل قيد الدراسة.
علاج قصور البنكرياس. إذا كنت تعاني من نقص إنزيمات البنكرياس ، فقد تحتاج إلى إنزيمات تكميلية. إذا كنت بحاجة إلى مكملات ، سيصف لك طبيبك إنزيمات البنكرياس (كريون ، فيوكاس ، بانكريز ، زينبيب ، بيرتزي). لا يتم تنظيم الإصدارات التي لا تستلزم وصفة طبية من هذه الأدوية من قبل إدارة الغذاء والدواء.
علاج مرض السكري. إذا كنت مصابًا بداء السكري ، فستحتاج إلى العلاج المناسب.
مراقبة تورط الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يرتبط التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع الأول بإصابة أعضاء أخرى ، بما في ذلك تضخم الغدد الليمفاوية والغدد اللعابية وتندب القنوات الصفراوية والتهاب الكبد وأمراض الكلى. على الرغم من أن هذه العلامات قد تقل أو تختفي تمامًا مع العلاج بالستيرويد ، فإن طبيبك سيستمر في مراقبتك.

التحضير لموعد مع الطبيب

إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، فقد تتم إحالتك إلى أخصائي أمراض الجهاز الهضمي.

ماذا يجب ان تفعل

كن على علم بأي قيود قبل الموعد. عند تحديد موعدك ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
قم بتدوين أي أعراض تعاني منها ، حتى إذا كانت تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
قم بتدوين المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أشياء مثل التغييرات التي طرأت مؤخرًا على الحياة ، أو الضغوط الكبيرة.
أعد قائمة بجميع الأدوية وأي فيتامينات أو مكملات غذائية تتناولها.
فكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
اكتب قائمة بالأسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع الطبيب محدود. يجب أن تسأل طبيبك هذه الأسئلة حول التهاب البنكرياس المناعي الذاتي:

هل يمكنك شرح نتائج اختباري لي؟
كيف يمكنك التأكد من عدم إصابتي بسرطان البنكرياس؟
هل سأحتاج إلى مزيد من الاختبارات؟
إلى أي مدى تقدم مرضي؟
هل سيعود المرض بعد العلاج الأولي؟
هل أحتاج إلى علاج مدى الحياة لمنع الانتكاس؟
ما مدى شدة الضرر الذي أصاب البنكرياس؟
ما طرق العلاج التي يمكن أن تخفف من علاماتي وأعراضي؟
ما هي الآثار الجانبية المحتملة لكل طريقة علاج؟
ما العلامات والأعراض التي تشير إلى أن حالتي تزداد سوءًا وأحتاج إلى تحديد موعد آخر؟
ما هي علامات وأعراض المضاعفات التي يجب علي مراقبتها؟
لدي حالات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه الحالات الطبية بشكل أفضل معًا؟
هل هناك أي قيود يجب علي اتباعها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح الأسئلة التي تطرأ خلال موعدك.

ماذا قد يسأل طبيبك

سيسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يسأل طبيبك:

متى بدأت تعاني من الأعراض؟
هل تعاني من ألم في البطن ، أو بول داكن ، أو براز شاحب ، أو حكة ، أو فقدان للوزن؟
والأعراض كانت مستمرة أو في بعض الأحيان؟
كيف شديدة هي الأعراض؟
ما الذي يبدو أنه يحسن أعراضك؟
ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟
هل عانيت من هذه الأعراض من قبل؟
هل سبق أن تم تشخيص إصابتك بالتهاب البنكرياس؟
هل بدأت في تناول أي أدوية جديدة قبل أن تبدأ الأعراض؟