حقائق أساسية يجب معرفتها حول متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS)

كم عدد الأشخاص الذين يعيشون مع MDS؟

يعد MDS أحد أكثر أنواع سرطانات الدم شيوعًا. يعيش ما بين 60.000 و 170.000 شخص في الولايات المتحدة مع هذه الحالة. يتم تشخيص ما يصل إلى 20000 شخص في الولايات المتحدة بمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي كل عام.

من يحصل على MDS؟

لا يعرف الخبراء بالضبط ما الذي يسبب متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي. هذه الحالة أكثر شيوعًا عند النساء والأشخاص الذين:

• تجاوزت سن الخمسين
• خضعوا للعلاج الكيميائي لعلاج السرطان
• لديك تاريخ من التدخين
• لديك تاريخ عائلي من MDS أو حالات وراثية مثل فقر الدم Fanconi أو فقر الدم Diamond Blackfan
• تعرضت لمواد كيميائية مثل البنزين

كم من الوقت يستغرق الحصول على التشخيص؟

قد يستغرق التشخيص وقتًا لأن متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي تتطور ببطء على مدى عدة أشهر إلى سنوات. من السهل أيضًا الخلط بينه وبين اللوكيميا.

في كثير من الأحيان لا يسبب MDS أي أعراض في مراحله المبكرة. يكتشف الأطباء أحيانًا انخفاض عدد خلايا الدم أثناء إجراء اختبارات الدم لسبب آخر. يؤكد شفط نخاع العظم وخزعة نخاع العظم التشخيص.

هل يتحول MDS دائمًا إلى AML؟

يُصاب حوالي 1 من كل 3 أشخاص مصابين بمتلازمات خلل التنسج النقوي بسرطان الدم النخاعي الحاد (AML) ، وهو نوع من سرطان الدم. تعتمد احتمالية تقدمك إلى AML على نوع MDS لديك.

يقسِّم الأطباء متلازمة خلل التنسُّج النِّقَوِي إلى أنواع ذات مخاطر أقل وأعلى بناءً على عدد خلايا الدم غير الطبيعية في نخاع العظام ، بالإضافة إلى عوامل أخرى. يعاني حوالي 1 من كل 4 أشخاص مصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ من النوع عالي الخطورة. من المرجح أن يتحول MDS عالي الخطورة إلى AML من MDS منخفض الخطورة.

ما هي الفوارق الموجودة في التشخيص والرعاية؟

توجد الاختلافات العرقية والعرقية والجنسانية في تشخيص ورعاية متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي.

وجدت دراسة أجريت عام 2022 أن الأشخاص البيض غير اللاتينيين لديهم أعلى احتمالية للإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي مقارنة بالأشخاص ذوي الأصول الأسبانية والسود. ولكن في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا ، كان معدل MDS أعلى لدى السود. كان لدى السود أيضًا معدلات بقاء أعلى من الأشخاص البيض من أصل إسباني وغير إسباني.

تُشخص النساء المصابات بمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي في سن أصغر بقليل من الرجال ، وفقًا لدراسة أجريت عام 2021. عادة ما يكون لدى النساء والرجال أيضًا طفرات جينية مختلفة. والنساء اللائي لديهن مخاطر أقل من MDS لديهن معدلات بقاء أعلى من الرجال ، ولكن ليس النساء اللائي لديهن مخاطر أعلى من MDS.

من قد يكون في فريق رعاية MDS؟

يضم فريق رعاية MDS عدة أنواع مختلفة من المتخصصين ، مثل:

• أطباء الأورام
• أطباء الدم
• أخصائيو زراعة نخاع العظام
• مساعدي الأطباء (PAs)
• ممرضه متمرسة
• الممرضات
• الأخصائيين الاجتماعيين
• أخصائيو التغذية

ما هي أنواع العلاجات المتوفرة؟

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من علاجات متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي.

رعاية داعمة

تخفف هذه العلاجات الأعراض الناتجة عن انخفاض عدد خلايا الدم وتساعدك على الشعور بالتحسن. تشمل الرعاية الداعمة عمليات نقل الدم وعوامل النمو لزيادة عدد خلايا الدم والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى أو علاجها.

علاج بالعقاقير

بعض الأدوية تبطئ تقدم MDS. وتشمل هذه:

• lenalidomide (Revlimid) ، لنوع فرعي محدد من MDS (حذف 5q خلل خلوي خلوي)
• الأدوية المثبطة للمناعة مثل الجلوبيولين المضاد للخلايا (ATG)
• أزاسيتيدين (فيدازا) وديسيتابين (داكوجين) لمساعدة نخاع العظم على تكوين خلايا دم جديدة وصحية
• Inqovi ، حبة تجمع بين ديسيتابين وسيدازوريدين ، للبالغين المصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي

العلاج الكيميائي بزرع الخلايا الجذعية

العلاج الكيميائي يقتل خلايا الدم غير الطبيعية في نخاع العظام. بعد العلاج الكيميائي ، يتم أخذ الخلايا الجذعية من دمك أو نخاع العظام ، أو من نخاع عظم المتبرع ، لاستبدالها.

يؤثر MDS على قدرة جسمك على تكوين خلايا دم حمراء وخلايا دم بيضاء وصفائح دموية جديدة وصحية. مدى سرعة تقدمه وما إذا كان يتحول إلى AML يعتمد على نوع MDS لديك. من المرجح أن يتحول MDS عالي الخطورة إلى AML من MDS الأقل خطورة.

يمكن أن تحدث أعراض مثل التعب وضيق التنفس والنزيف أو الكدمات والالتهابات عندما ينخفض ​​عدد خلايا الدم.

تساعد العلاجات الداعمة مثل عمليات نقل الدم على تخفيف هذه الأعراض. تعمل الأدوية وزرع الخلايا الجذعية على إبطاء متلازمة خلل التنسج النقوي من خلال مساعدة جسمك على إنتاج المزيد من خلايا الدم السليمة.