فهم ضمور Olivopontocerebellar: العلاج، والتوقعات، والمزيد

نظرًا لأن الضمور الجهازي المتعدد يسبب ضررًا تدريجيًا للجهاز العصبي، فإنه يمكن أن يسبب مجموعة واسعة من الأعراض، بما في ذلك التغيرات في حركة الوجه، مثل:

• مظهر يشبه القناع على الوجه
• عدم القدرة على إغلاق الفم
• يحدق
• انخفاض القدرة على تغيير تعابير الوجه

يمكن أن يسبب الضمور العضلي المتعدد (MSA) أيضًا فقدان المهارات الحركية الدقيقة، مما قد يؤدي إلى صعوبة في:

• يتناول الطعام
• قراءة
• كتابة
• الأنشطة التي تتطلب حركات صغيرة

يمكن أن يسبب الضمور العضلي المتعدد صعوبة في الحركة، مثل:

• فقدان التوازن
• تغيير في نمط المشي
• خلط
• صعوبة في البدء في المشي
• تجميد الحركة

يمكن أن يسبب الضمور العضلي المتعدد ارتعاشات، والتي يمكن أن:

• تتداخل مع الأنشطة
• تتفاقم عند التوتر أو الإثارة أو التعب
• تحدث فجأة أثناء إجراء ما، مثل حمل كوب
• بما في ذلك فرك الأصابع والإبهام بشكل لا يمكن السيطرة عليه

يمكن أن يسبب الضمور العضلي المتعدد تغييرات في الكلام والصوت، بما في ذلك:

• صعوبة في التحدث
• خطاب رتيب
• الكلام البطيء أو المتلعثم
• التحدث بصوت منخفض أو مرتفع

تشمل الأعراض الأخرى لـ MSA ما يلي:

• صعوبة في المضغ أو البلع في بعض الأحيان
• أنماط النوم المضطربة
• تصلب العضلات في الذراعين أو الساقين
• آلام العضلات
• مشاكل مع الموقف
• مشاكل في الجهاز الهضمي مصحوبة بالغثيان
• الإغماء عند الوقوف
• السقوط المتكرر
• ضعف جنسى
• فقدان السيطرة على المثانة والأمعاء
• عدم القدرة على التعرق
• عدم وضوح الرؤية
• احتمال ضعف طفيف في الوظيفة العقلية

لا يوجد سبب معروف لMSA. يقوم بعض الباحثين الحاليين بتقييم إمكانية وجود جانب وراثي للمرض. ويحقق باحثون آخرون في تورط مادة سامة بيئية.

يتسبب MSA في تقلص مناطق معينة من الدماغ، بما في ذلك:

• المخيخ، وهو منطقة الدماغ المسؤولة عن التحكم والتنسيق الحركي
• العقد القاعدية، وهي منطقة الدماغ المسؤولة عن الحركة
• جذع الدماغ، وهي منطقة الدماغ التي ترسل إشارات التحكم الحركي إلى بقية الجسم

يكشف التحليل المجهري لأنسجة المخ التالفة لدى الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد عن وجود مستوى مرتفع بشكل غير طبيعي من البروتين المعروف باسم ألفا سينوكلين، مما يشير إلى أن الإنتاج المفرط لهذا البروتين قد يكون مرتبطًا بشكل مباشر بالحالة.

لا يوجد اختبار محدد لمرض MSA، لكن طبيب الأعصاب الخاص بك قد يقوم بالتشخيص بناءً على:

• تاريخك الطبي
• الأعراض التي تعاني منها
• الفحص البدني
• القضاء على الأسباب الأخرى لأعراضك

من الصعب تشخيص الضمور البقعي المتعدد (MSA)، ويصعب بشكل خاص التمييز بينه وبين مرض باركنسون واضطرابات باركنسون غير النمطية. قد يحتاج طبيبك إلى إجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات لإجراء التشخيص. الأعراض الأولية المرتبطة غالبًا بالضمور الجهازي المتعدد هي العلامات المبكرة لخلل الجهاز البولي التناسلي، مثل فقدان السيطرة على المثانة وعدم القدرة على الانتصاب.

قد يقوم طبيبك بقياس ضغط دمك عند الوقوف والاستلقاء، ويفحص عينيك وأعصابك وعضلاتك لمساعدتهم على تحديد ما إذا كان لديك مرض MSA.

قد تشمل الاختبارات الإضافية التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس وتحديد مستويات هرمون النورإبينفرين في الدم. يمكن أيضًا اختبار البول.

قد تشمل المضاعفات المرتبطة بـ MSA ما يلي:

• الفقدان التدريجي للقدرة على المشي
• الفقدان التدريجي للقدرة على الاعتناء بنفسك
• صعوبة في أداء الأنشطة الروتينية
• إصابات من السقوط

يمكن أن يؤدي الضمور العضلي المتعدد (MSA) إلى مضاعفات طويلة المدى، مثل:

• الخَرَف
• ارتباك
• اكتئاب
• توقف التنفس أثناء النوم

لسوء الحظ، لا يوجد علاج لمرض MSA. سيساعدك طبيبك على إدارة الاضطراب من خلال توفير العلاج الذي يقلل الأعراض قدر الإمكان مع الحفاظ على أقصى قدر من وظائف الجسم. يمكن أن تؤدي بعض الأدوية المستخدمة لعلاج MSA إلى آثار جانبية.

إدارة الأعراض

للتحكم في الأعراض، قد يوصي طبيبك بما يلي:

• قد يصفون لك أدوية لزيادة ضغط الدم والمساعدة في منع الدوخة عند الوقوف أو الجلوس.
• وقد يصفون أدوية لتقليل مشاكل التوازن والحركة والتصلب. وقد تنخفض فوائدها تدريجياً مع تقدم المرض.
• قد يحتاجون إلى إدخال جهاز تنظيم ضربات القلب للحفاظ على نبض قلبك بوتيرة أسرع قليلاً. هذا يمكن أن يساعد في زيادة ضغط الدم.
• قد يقدمون دواءً لإدارة ضعف الانتصاب.

العناية بالمثانة والتحكم فيها

خلال المراحل المبكرة من سلس البول، قد يصف طبيبك أدوية لمساعدتك في السيطرة على المشاكل. خلال المراحل اللاحقة، قد يوصي طبيبك بإدخال قسطرة دائمة للسماح لك بالتبول بشكل مريح.

إدارة التنفس والبلع

إذا كنت تعاني من صعوبة في البلع، فقد يوصي طبيبك بتناول الأطعمة اللينة. إذا أصبح البلع أو التنفس صعبًا، فقد يوصي طبيبك بإدخال أنبوب تغذية أو تنفس جراحيًا لتسهيل هذه الأنشطة. في المراحل المتأخرة من الضمور العضلي المتعدد، قد يوصي طبيبك باستخدام أنبوب تغذية يذهب مباشرة إلى معدتك.

علاج بدني

من خلال التمارين الخفيفة والحركة المتكررة، قد يساعدك العلاج الطبيعي في الحفاظ على قوة العضلات والمهارات الحركية لأطول فترة ممكنة أثناء تقدم مرض الضمور العضلي المتعدد. قد يساعدك علاج النطق واللغة أيضًا في الحفاظ على الكلام.

حاليًا، لا يوجد علاج لمرض MSA. بالنسبة لغالبية الناس، فإن متوسط ​​العمر المتوقع هو سبع إلى تسع سنوات من التشخيص. يعيش بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض لمدة تصل إلى 18 عامًا بعد تشخيصهم.

لا تزال الأبحاث حول هذا المرض النادر مستمرة، وقد تثبت العلاجات الناجحة لأمراض التنكس العصبي الأخرى فعاليتها في علاج هذا المرض أيضًا.