كل ما تحتاج لمعرفته حول فقدان القدرة على الكلام التقدمي الأولي

lvPPA هو مرض تنكس عصبي يؤثر على القدرات اللغوية، خاصة فيما يتعلق بإيجاد الكلمات وتكوين الجمل.

إنه واحد من ثلاثة متغيرات معترف بها لـ PPA، والاثنان الآخران هما المتغير الدلالي PPA (svPPA) والمتغير غير الفصيح/النحوي PPA (nfvPPA).

على عكس svPPA، حيث يكون فهم الكلمات ضعيفًا، وnfvPPA، الذي يتضمن صعوبات في القواعد، يظهر lvPPA في المقام الأول كتحدي في استرجاع الكلمات وطلاقتها.

في lvPPA، غالبًا ما يواجه الأفراد تحديات في استرجاع الكلمات الصحيحة وإنتاجها أثناء التحدث، مما يؤدي إلى التردد والاستخدام المتكرر للكلمات الحشو. وقد يواجهون أيضًا صعوبات في الاحتفاظ بالمعلومات قصيرة المدى وقد يشكون من صعوبات في الذاكرة.

مع تقدم المرض، قد تفقد القدرة على الكلام تمامًا، وقد تصبح الأعراض أكثر شيوعًا لمرض الزهايمر، مثل فقدان الذاكرة وصعوبة التعرف على الوجوه المألوفة أو العثور على طريقك.

وتشير التقديرات إلى أن هناك ما يقرب من 3.6-8.1 شخص مع PPA لكل 100000 فرد، مع نسبة أصغر تمثل متغير lvPPA.

أعراض lvPPA:

• صعوبات في العثور على الكلمات
• مشكلة في الاحتفاظ بالمعلومات قصيرة المدى واتباع التعليمات
• شكاوى من صعوبات الذاكرة
• صعوبة في البيئات الصاخبة
• صعوبة في معالجة اللغة الصوتية
• الكلام البطيء والمتردد مع توقفات
• مشكلة في تكرار الجمل
• التحديات مع الحسابات ومهام الذاكرة
• التقدم المحتمل لفقدان الكلام
• تطور أعراض تشبه مرض الزهايمر مع مرور الوقت
• – مشاكل في المهارات الحركية والبلع في مراحل متقدمة

قد تشمل الأعراض المبكرة الشائعة لـ lvPPA صعوبة استرجاع الكلمات، أو التردد المتكرر في الكلام، أو صعوبات في مهام الذاكرة قصيرة المدى، أو تحديات في فهم الكلام في البيئات الصاخبة.

ما هي أمثلة على الحبسة التقدمية الأولية logopenic؟

فيما يلي بعض الأمثلة عن كيفية تجربة الشخص لـ lvPPA.

جين، في منتصف العمر، لديها صعوبات في استرجاع الكلمات في المحادثات. أثناء الحديث عن إجازة أخيرة، تتردد، وتلجأ إلى أوصاف غامضة مثل “هذا المكان الذي ذهبنا إليه” بدلاً من أسماء محددة. يتصاعد الإحباط لأنها تعتمد بشكل متزايد على الكلمات الحشو لنقل أفكارها.

مارك، وهو متقاعد، يستمتع بالتواصل الاجتماعي مع الأصدقاء في المقهى المحلي الخاص به. لكنه يبدأ بتجنب هذه التجمعات لأنه يجدها بشكل متزايد من الصعب متابعة المحادثات في البيئة الصاخبة. تجعل الضوضاء الخلفية من الصعب عليه التمييز بين الأصوات الفردية، وغالبًا ما تفوته تفاصيل مهمة.

على عكس الأمراض التنكسية العصبية الأخرى مثل مرض الزهايمر أو مرض باركنسون، لا يحتوي PPA على تقدم موحد للمراحل. ولكن يبدو أن الأعراض تزداد سوءًا بمرور الوقت.

في غير منشورة يذاكر (في انتظار مراجعة النظراء)، يهدف الباحثون إلى تطوير إطار واضح لفهم المراحل العامة لـ PPA. استنادًا إلى المعلومات التي جمعوها من مقدمي الرعاية للأشخاص الذين يعانون من PPA، أنشأ الباحثون مخططًا من ست مراحل يتراوح من “خفيف جدًا” في المستوى 1 إلى “عميق” في المستوى 6.

• المرحلة 1: خفيفة جدًا: قد تمر الأعراض دون أن يلاحظها أحد أو يمكن إلقاء اللوم فيها على التوتر أو الشيخوخة. إن طبيعتها غير المنتظمة تجعل من الصعب اكتشافها وقد تكون واضحة فقط في الماضي.
• المرحلة الثانية، خفيفة: تصبح صعوبات التواصل والتحديات اليومية الدقيقة ملحوظة لكل من الفرد ومن حوله.
• المرحلة 3، معتدلة: قد تتطلب المهام اليومية المساعدة، مما قد يؤدي إلى ترك العمل. قد تؤثر صعوبة التواصل على الأهداف الشخصية والتفاعلات الاجتماعية، مما يسبب الإحباط.
• المرحلة الرابعة الشديدة: وتزداد صعوبات التواصل سوءًا، مما قد يعرض الحياة المستقلة للخطر.
• المرحلة الخامسة شديدة جدًا: تعتبر التغيرات المعرفية والسلوكية مهمة وواضحة، ويصبح التواصل الهادف نادرًا بشكل متزايد. هناك حاجة إلى المساعدة في العناية الشخصية، وهناك أعراض جسدية واضحة مثل التنسيق المحدود وصعوبات المشي.
• المرحلة السادسة العميقة: ويصبح التواصل شبه مستحيل، وينخفض ​​الوعي بالأشياء المحيطة. التنقل ينخفض ​​بشكل ملحوظ.

السبب الدقيق لـ lvPPA ليس مفهومًا تمامًا، ولكن يُعتقد أنه ناتج عن عمليات تنكس عصبي كامنة تؤثر على مناطق الدماغ المسؤولة عن اللغة. غالبًا ما يرتبط هذا المرض بتراكم البروتين غير الطبيعي، مثل بروتين تاو أو TDP-43، مما يعطل وظيفة الخلايا العصبية ويؤدي إلى تنكس أنسجة المخ.

تشير التقديرات إلى ذلك 86% من الأشخاص الذين يعانون من lvPPA لديهم أمراض مرتبطة بمرض الزهايمر (وجود لويحات وتشابكات).

وقد تساهم العوامل الوراثية والبيئية أيضًا في تطوره، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث من أجل فهم شامل.

عوامل الخطر ل lvPPA

في حين أن عوامل الخطر الدقيقة لـ lvPPA لم يتم تحديدها بشكل نهائي، فإليك بعض العوامل التي قد تساهم:

• عمر: مثل العديد من الأمراض التنكسية العصبية، يزداد خطر إصابتك بالـ lvPPA مع تقدمك في السن. في المتوسط، يعاني الأفراد المصابون بـ lvPPA من ظهور الأعراض في عمر حوالي عام 69 سنة (عادة في نطاق 10 سنوات).
• الوراثة: تشير الأبحاث إلى أن الطفرات في الجينات مثل C9ORF72 والبروجرانولين (GRN) ارتبطت بأشكال مختلفة من الخرف الجبهي الصدغي، بما في ذلك lvPPA. يمكن أن يشير التاريخ العائلي لأمراض مماثلة إلى وجود ميل وراثي.
• تشوهات البروتين الكامنة: شهادة يقترح أن lvPPA يرتبط بتراكم بروتينات معينة، مثل تاو وTDP-43، في خلايا الدماغ. قد تتأثر هذه التشوهات بالعوامل الوراثية أو عمليات أخرى.
• الحالات العصبية: بعض الأمراض العصبية أو أمراض الدماغ قد تزيد من خطر lvPPA. يمكن أن يرتبط بمرض الزهايمر في بعض الحالات.
• العوامل البيئية: ترتبط العوامل البيئية، وخاصة التعرض للسموم مثل الرصاص والألمنيوم والزئبق والمبيدات الحشرية، بالاضطرابات التنكسية العصبية، مما يؤدي إلى ظهور سمات مميزة مثل اللويحات والتشابك. لكن لا توجد أبحاث محددة حول lvPPA.

بحث ويظهر أيضًا أن PPA يؤثر على الرجال أكثر من النساء، على عكس الأمراض التنكسية العصبية الأخرى مثل مرض الزهايمر.

حاليًا، لا يوجد علاج لـ lvPPA. نظرًا لأن علم الأمراض الأساسي السائد غالبًا ما يكون مرض الزهايمر، فقد يصف متخصصو الرعاية الصحية مثبطات إنزيم الكولينستراز مثل دونيبيزيل (أريسبت) أو ريفاستيجمين (إكسولون)، على غرار استخدامها في علاج مرض الزهايمر الكلاسيكي.

في الحالات التي يعاني فيها الأفراد الذين يعانون من lvPPA من أعراض الاكتئاب أو القلق، يمكن اعتبار مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) كخيار علاجي.

قد تساعد العلاجات مثل علاج النطق والتدريب المعرفي والاستراتيجيات الداعمة في مهارات الاتصال.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لشخص مصاب بـ lvPPA؟

يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للشخص الذي تم تشخيص إصابته بـ lvPPA حوالي 7.6 سنوات بعد ظهور المرض. ولكن من المهم ملاحظة أن هذا متوسط، ويمكن أن تختلف النتائج الفردية.

مرض lvPPA هو نوع مختلف من مرض PPA، وهو مرض تنكس عصبي يؤثر في المقام الأول على القدرات اللغوية.

يتميز lvPPA بالتحديات في استرجاع الكلمات والطلاقة، مما يؤدي إلى التردد، وحشو الكلمات، وصعوبات في تكرار الجمل.

كما هو الحال مع أي حالة طبية، فإن التشخيص المبكر والرعاية الطبية المناسبة أمر بالغ الأهمية. إذا كنت أنت أو أحد أفراد أسرتك تعاني من أعراض تتوافق مع lvPPA، فمن المهم التواصل مع أخصائي طبي متخصص في أمراض الأعصاب أو أمراض النطق واللغة.