ما الفرق بين تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟

الأعراض متشابهة بين PBC وPSC.

أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي

ال الاكثر انتشارا أعراض PBC هي:

• تعب
• حكة في الجلد

يمكنك أيضًا تطوير:

• الم المفاصل
• ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
• جفاف العين أو جفاف الفم بسبب حالة مناعية ذاتية مرتبطة تسمى مرض سجوجرن

قد تشمل الأعراض اللاحقة ما يلي:

• سواد بشرتك
• نتوءات دهنية صفراء على الجلد (الورم الأصفر)
• أعراض تليف الكبد، مثل:
  • اصفرار الجلد أو بياض العين (اليرقان)
  • فقدان الوزن غير المقصود
  • تورم في ساقيك وبطنك
  • ارتباك

أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

يمكن أن تشمل أعراض الـ PSC ما يلي:

• وجع بطن
• حكة في الجلد
• إسهال
• اليرقان
• تعب
• حمى

يمكن أن يؤدي التهاب القناة الصفراوية الصفراوية أيضًا إلى عدوى القناة الصفراوية، مما قد يسبب:

• قشعريرة
• حمى
• تفاقم اليرقان
• وجع بطن
• أعراض تليف الكبد

وينظر الخبراء إلى أن PBC وPSC كلاهما ينتجان عن تفاعلات المناعة الذاتية. من المحتمل أن يلعب مزيج من العوامل الوراثية والعوامل البيئية دورًا في تطورها.

أسباب تليف الكبد الصفراوي الأولي

الأشخاص الذين لديهم آباء أو أشقاء مصابين بـ PBC لديهم 100 مرة خطر الإصابة به أعلى من الشخص الذي ليس لديه قريب مصاب.

قد يكون الأشخاص الذين لديهم جينات مرتبطة بـ PBC أكثر عرضة للإصابة بـ PBC إذا تعرضوا لعوامل بيئية معينة، مثل:

• الالتهابات
• دخان السجائر
• بعض المواد الكيميائية، مثل تلك الموجودة في بعض:
  • صبغات الشعر
  • طلاء الأظافر
  • نفايات سامة

أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

تطور PSC ليس مفهوما جيدا. قد يكون سببه مزيج من:

• عوامل وراثية
• الظروف المناعية
• تغييرات في بكتيريا الأمعاء
• إصابة القناة الصفراوية

يرتبط PSC بشكل كبير بمرض التهاب الأمعاء (IBD). يعاني حوالي 60-80٪ من الأشخاص المصابين بـ PSC من اضطراب القولون العصبي (IBD)، وفقًا لـ بحث 2023، وفي حوالي 80% من الحالات يصابون بالتهاب القولون التقرحي.

من المهم أن تحصل على رعاية طبية إذا كنت تعتقد أنك قد تعاني من مشكلة في الكبد. قد تشمل علامات مشكلة الكبد ما يلي:

• اليرقان
• حكة شديدة في الجلد
• تورم في بطنك

الطوارئ الطبية

من الضروري الاتصال بخدمات الطوارئ الطبية أو الذهاب إلى أقرب غرفة طوارئ إذا ظهرت عليك أنت أو أي شخص آخر أي من الأعراض التالية:

• حمى مع قشعريرة
• ضيق في التنفس
• يتقيأ الدم
• براز أسود قطراني
• ارتباك

يستخدم الأطباء مجموعة متنوعة من الاختبارات لتشخيص PBC وPSC، بما في ذلك:

• مراجعة تاريخك الطبي الشخصي والعائلي لتقييم ما إذا كان لديك:
  • تاريخ مرض التهاب الأمعاء
  • أحد الوالدين أو الأخوة الذين لديهم PSC أو PBC أو IBD
  • كان مصابًا بالعدوى أو تعرض لمواد كيميائية مرتبطة بـ PBC
• الفحص البدني حيث يتحقق طبيبك من وجود علامات:
  • ان تضخم الطحال أو تضخم الكبد
  • تليف الكبد، مثل اليرقان
  • الم بطن
• اختبارات الدم مثل:
  • اختبارات وظائف الكبد
  • اختبار الكولسترول
  • اختبار الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA)90-95% من الأشخاص الذين لديهم اختبار PBC إيجابي لـ AMA)
• التصوير مثل:
  • الأشعة السينية
  • الاشعة المقطعية
  • الموجات فوق الصوتية
  • تصوير القناة الصفراوية والبنكرياس بالرنين المغناطيسي
  • تصوير القناة الصفراوية والبنكرياس بالطريق الراجع بالمنظار (ERCP)
  • تصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد عن طريق الجلد
  • تصوير المرونة
• خزعة الكبد

فيما يلي خيارات العلاج لـ PBC وPSC.

علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي

الأدوية هي العلاجات الأولية لهيئة الإذاعة والتلفزيون. يصف الأطباء في كثير من الأحيان أورسوديول لإبطاء تطور تلف الكبد. إذا لم يكن هذا الدواء فعالا، قد يصف طبيبك حمض الأوبيتيكوليك.

وقد يقترحون أيضًا ما يلي:

• أدوية أخرى قد تساعد في علاج أعراض مثل حكة الجلد
• أدوية لهشاشة العظام

• مكملات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون

• فحوصات العين والأسنان المتكررة

• الستاتينات لارتفاع نسبة الكوليسترول

• علاج إضافي لمضاعفات الكبد

علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

لم يتم تطوير علاج فعال لمرض PSC. قد يستخدم الأطباء ERCP أو الدعامات لفتح القنوات الصفراوية الضيقة.

العلاجات التي لم يتم العثور على فعاليتها أو لديها أدلة متضاربة على فعاليتها تشمل:

• حمض أورسوديوكسيكوليك
• بوديسونايد
• تاكروليموس
• الميثوتريكسيت
• البنسيلامين
• الأجسام المضادة لعامل نخر الورم
• بريدنيزولون
• الكولشيسين
• الآزوثيوبرين
• كبت موفتيل

لم يتوصل الأطباء إلى طريقة للوقاية من PBC أو PSC. قد تكون قادرًا على تقليل تلف الكبد عن طريق:

• الإقلاع عن التدخين (وهو أمر قد يكون صعبًا إذا كنت مدخنًا، ولكن يمكن للطبيب أن يساعدك في وضع خطة للإقلاع عن التدخين تناسبك)
• باتباع تعليمات طبيبك
• تجنب الكحول
• إجراء فحوصات منتظمة
• تحدث مع طبيبك قبل تناول أدوية أو مكملات جديدة
• الحفاظ على أو تحقيق وزن صحي للجسم بالنسبة لك
• تجنب المخدرات غير المشروعة

ينطوي كل من PBC وPSC على تلف القنوات الصفراوية. يسبب PSC في المقام الأول تلف القنوات الصفراوية المتوسطة والكبيرة داخل الكبد وخارجه. تتميز PBC بتلف القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد.

الباحثون ليسوا متأكدين تمامًا من أسباب أي من الحالتين، ولكنها قد تنجم عن تفاعلات المناعة الذاتية. من المحتمل أن يلعب مزيج من العوامل الوراثية والعوامل البيئية دورًا في تطورها.