ما الفرق بين مرض فون ويلبراند والهيموفيليا؟

يعاني الأشخاص المصابون بمرض فون ويلبراند (VWD) من مشاكل مع بروتين يسمى عامل فون ويلبراند. عندما تكون مستويات هذا البروتين منخفضة أو لا تعمل كما ينبغي، لا يمكن للدم أن يتجلط بشكل صحيح.

على الرغم من ندرته، فإن VWD هو الأكثر شيوعا الموروثة يُصنف اضطراب النزيف إلى ثلاثة أنواع رئيسية:

• النوع 1 (معتدل): في هذا النوع، تكون مستويات عامل فون ويلبراند منخفضة في الدم، ولا يصبح النزيف مشكلة إلا أثناء الصدمة أو الجراحة أو إزالة الأسنان.
• النوع الثاني (معتدل): في هذا النوع، لا يعمل عامل فون ويلبراند في الدم كما ينبغي، ويمكن أن يكون النزيف حادًا ويحدث في كثير من الأحيان أكثر من النوع الأول.
• النوع 3 (شديد): في هذا النوع، يكون عامل فون ويلبراند قليلًا أو معدومًا في الدم، وكثيرًا ما يحدث النزيف من الأنف والفم والأمعاء.

الهيموفيليا هو اضطراب نزيف وراثي نادر يمكن أن يتراوح أيضًا من خفيف إلى شديد. يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من نقص في كمية العامل الثامن (النوع أ) أو العامل التاسع (النوع ب). كما هو الحال مع VWD، يمكن أن تسبب مشاكل عوامل التخثر هذه نزيفًا لا يتوقف.

قد يكون من الصعب التمييز بين هذين الشرطين بمجرد الفحص البدني. أحد الاختلافات الرئيسية هو أن الهيموفيليا يؤثر في المقام الأول على الذكور، في حين يؤثر مرض فون ويلبراند (VWD) على كل من الإناث والذكور. الفرق الآخر هو أن VWD يميل إلى أن يكون أخف من الهيموفيليا.

إذا كنت تعتقد أنك تعاني من اضطراب تخثر الدم، فسيحتاج طبيبك إلى إجراء اختبارات تخثر لمعرفة البروتين الذي يمنع دمك من التجلط.

علامات وأعراض VWD والهيموفيليا متشابهة.

تشمل الأعراض المشتركة ما يلي:

• كدمات بسهولة
• كدمات كبيرة
• نزيف الأنف المتكرر
• نزيف اللثة
• النزيف المفرط بعد الصدمة أو الجراحة
• دم في البراز

حيث تختلف الأعراض التي قد يعاني منها الأشخاص المصابون بـ VWD خصوصًا فترات غزيرة ونزيف من الأنف واللثة.

قد يكون الأشخاص المصابون بالهيموفيليا أكثر عرضة للإصابة بألم أو تصلب في المفاصل والعضلات بسبب النزيف الداخلي.

يتضمن علاج الهيموفيليا استخدام عوامل التخثر الاصطناعية القابلة للحقن لتحل محل تلك المفقودة أو التي لا تعمل كما ينبغي. يمكن لأخصائيي الرعاية الصحية وصف هذه الأدوية لمنع النزيف أو لوقف النزيف النشط.

يعتمد علاج VWD على شدته. قد لا يحتاج الأفراد الذين يعانون من مرض VWD الخفيف إلى العلاج إلى جانب تجنب الأدوية، مثل الأسبرين، الذي يخفف الدم.

قد يحتاج أولئك الذين يعانون من مرض VWD الأكثر شدة إلى دواء لزيادة مستويات عامل فون ويلبراند في دمائهم أو في عوامل الدم المحقونة.

إذا كنت تعاني من أي من الحالتين، فتحدث مع طبيبك — أخصائي أمراض الدم — قبل إجراء أي عملية جراحية، أو عمل أسنان، أو الحمل/الولادة، أو في أي حالة أخرى حيث تزداد فرصة النزيف.

شخص هو اكثر اعجابا أن يكون لديهم VWD أو الهيموفيليا إذا كان لديهم تاريخ عائلي لهذه الحالة. الاحتمال هو أعلى إذا كان أحد الوالدين أو كليهما يعاني من اضطراب النزيف أو يحمل الجين المصاب.

مرة أخرى، الذكور في أعلى خطر الإصابة بالهيموفيليا أكثر من الإناث. على النقيض من ذلك، يؤثر VWD على الذكور والإناث أعداد متساوية، على الرغم من أن النساء تميل إلى التجربة أعراض أكثر خطورة بسبب فترات الحيض والحمل والولادة.

في الوقت الحالي، لا يوجد علاج لمرض VWD أو الهيموفيليا. ومع ذلك، فإن التوقعات تعتمد على شدة الحالة.

قد يعيش الأشخاص الذين يعانون من أنواع خفيفة من مرض VWD حياة نموذجية نسبيًا ولا يحتاجون إلا إلى عوامل التخثر الاصطناعية عند إصابتهم أو خضوعهم لعملية جراحية. قد يحتاج المصابون بالهيموفيليا والأنواع الأكثر خطورة من VWD إلى عوامل تخثر وقائية لتجنب النزيف الزائد في الحياة اليومية.

هل مرض VWD والهيموفيليا موروثان دائمًا؟

لا، على الرغم من ندرتها، إلا أنه من الممكن أيضًا الإصابة بهذه الحالات كجزء من حالة طبية أخرى أو بعد تناولها بعض الأدوية.

كم عدد الأشخاص المتأثرين بهذه الحالات؟

يقدر الخبراء أن VWD يؤثر 1% من السكان، بغض النظر عن الجنس. ويقدرون أن الهيموفيليا يؤثر 1 من كل 5000 مواليد الذكور.

لماذا الهيموفيليا نادرة عند الإناث؟

وبما أن الهيموفيليا يحمل على كروموسوم X، ولدى الإناث اثنين من كروموسوم X، فإن فرص وجود كروموسوم X واحد صحي تكون أكثر احتمالا، وهذا يعني أن الهيموفيليا نادر عند الإناث.

لدى الذكور كروموسوم X واحد فقط، لذا إذا تأثر هذا الكروموسوم X، فسيصاب هذا الذكر بالهيموفيليا.

لا يمكنك بالضرورة معرفة اضطراب النزيف الذي تعاني منه من الأعراض وحدها. أحد الأدلة القيمة لهذا النوع هو أن كلا من VWD والهيموفيليا موروثان وراثيا وقد يكونان موجودين في عائلتك.

يمكن لطبيبك أو أخصائي الرعاية الصحية أن يطلب إجراء اختبارات الدم لتحديد عامل التخثر الذي لا يعمل بشكل صحيح ويصف الأدوية المناسبة لمنع وعلاج النزيف المفرط.