ما هي الحبسة التقدمية الأولية المتغيرة الدلالية؟

svPPA هو واحد من ثلاثة أنواع من الحبسة التقدمية الأولية (PPA)، وهي مجموعة تنكس عصبي نادرة من الحالات التي تؤثر في المقام الأول على مهارات اللغة والتواصل.

النوعان الآخران من PPA هما:

• متغير نحوي/غير طلاقة (nfvPPA)، والذي ينطوي على صعوبات في تكوين جمل صحيحة نحويًا بالإضافة إلى تباطؤ إنتاج الكلام
• متغير الشعار (lvPPA)، الذي يتميز بالتحديات في العثور على الكلمات وإنتاج الجملة

في svPPA، يتأثر فهم اللغة ومعرفة الكلمات بسبب تدهور الذاكرة الدلالية، والتي تتضمن فهم المفاهيم والعلاقات بين الكلمات. ومن المقدر أن لحساب الثلث لجميع حالات الخرف الجبهي الصدغي.

قد يجد الأشخاص المصابون بـ svPPA صعوبة في فهم معاني الكلمات والتعرف على الأشياء المألوفة وتسمية الأشياء بدقة.

ومع تقدم الحالة، قد يبدأون في مواجهة صعوبات في المجالات المعرفية الأخرى خارج نطاق اللغة، بما في ذلك:

• فقدان الذاكرة
• تحديات حل المشكلات
• تغيرات في السلوك أو الشخصية

هل الخرف الدلالي هو نفس svPPA؟

الخرف الدلالي وsvPPA مصطلحان مرتبطان ارتباطًا وثيقًا، لكنهما يشيران إلى مفاهيم مختلفة قليلاً.

svPPA هو نوع فرعي محدد من PPA ويتمحور بشكل أساسي حول التحديات المتعلقة باللغة، بما في ذلك معاني الكلمات والتعرف على الكائنات والتسمية.

الخرف الدلالي هو متلازمة أوسع لا تنطوي على مشاكل لغوية فحسب، بل تتضمن أيضًا صعوبات في التعرف على الوجوه والأشياء والمفاهيم المألوفة، بما في ذلك مجموعة واسعة من العجز المعرفي.

بشكل عام، تتضمن كلتا الحالتين الفقدان التدريجي للذاكرة الدلالية – صعوبات في معاني الكلمات والمفاهيم والعلاقات. ومع ذلك، يُنظر إلى الخرف الدلالي على أنه متلازمة أوسع تشمل التغيرات المعرفية والسلوكية، في حين يتم تصنيف svPPA ضمن نطاق الحبسة التقدمية الأولية.

مع تقدم الخرف الدلالي، يمكن إعادة تصنيفه على أنه svPPA، اعتمادًا على الأعراض الأخرى التي تظهر.

تتضمن بعض الأعراض الرئيسية لـ svPPA ما يلي:

• صعوبة العثور على الكلمات: قد يواجه الأشخاص الذين يعانون من svPPA صعوبة في العثور على الكلمات الصحيحة للتعبير عن أنفسهم، مما يؤدي إلى توقفات متكررة وتردد واستبدالات أثناء التحدث.
• الحفاظ على النحو والصرف: على عكس حالات اللغة الأخرى، غالبًا ما يتم الحفاظ على القواعد النحوية وبنية الجملة في المراحل الأولى من svPPA.
• مشاكل التعرف على الكائنات: يمكن أن تحدث صعوبة في التعرف على الأشياء والوجوه المألوفة والمعاني المرتبطة بها، مما يؤدي غالبًا إلى صعوبة في تسميتها أو وصفها.
• – صعوبة قراءة وكتابة الكلمة الواحدة: قد تصبح قراءة وكتابة الكلمات الفردية صعبة بشكل متزايد بسبب فقدان معاني الكلمات وارتباطاتها.
• التركيز الهوس: قد يكون لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من svPPA سلوكيات مدفوعة بالهوس. هذه علامة على التركيز المتزايد على أفكار أو مخاوف محددة.
• أعراض الاكتئاب: بحث يشير إلى أن الأشخاص الذين يعانون من svPPA قد يعانون من أعراض اكتئابية أكثر مقارنة بالأنواع الأخرى من الخرف الجبهي الصدغي (FTD).
• السلوكيات المتكررة: قد ينخرط الأشخاص المصابون بـ svPPA في أفعال متكررة مدفوعة بأفكار وسواسية.
• التغيرات السلوكية: وفي المراحل اللاحقة، قد يواجه الأشخاص تغيرات في الشخصية والسلوك الاجتماعي والتعبير العاطفي. قد يتجلى هذا في انخفاض الوعي بالأعراف الاجتماعية والاندفاع والتغيرات في الاهتمامات.
• الصمت: في المراحل المتأخرة من svPPA، قد يصبح الكلام محدودًا للغاية، يحتمل مما يؤدي إلى الصمت.

السبب الدقيق لـ svPPA غير مفهوم تمامًا. ومع ذلك، فإن أحد العوامل الرئيسية المساهمة هو تراكم البروتينات غير الطبيعية في الدماغ، خاصة في المناطق المسؤولة عن اللغة والذاكرة الدلالية.

في معظم حالات svPPA — حولها 75-100% – هناك ارتباط مع مجاميع البروتين غير الطبيعية، مثل TDP-43-C (بروتين ربط الحمض النووي 43 ذو الاستجابة التفاعلية).

وترتبط البقية ببروتين FTD tau، وبعضها يعاني من تغيرات مرض الزهايمر وأعراض svPPA.

في دراسة 2017 بعد تجربة 69 شخصًا يعانون من أنواع مختلفة من PPA، وجد الباحثون أن svPPA كان مرتبطًا بنمط متميز من ضمور الدماغ (الانكماش)، مما يؤثر بشكل أساسي على المادة الرمادية والبيضاء في مناطق معينة من الدماغ.

عوامل الخطر لـ svPPA

في حين أن عوامل الخطر المحددة لـ svPPA لم يتم تحديدها بشكل كامل، فإن بعض العوامل قد تزيد من احتمالية الإصابة بهذه الحالة:

• عمر: يحدث SvPPA غالبًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، مع حدوث نسبة أعلى عند كبار السن.
• الوراثة: يمكن أن يشير التاريخ العائلي للاضطرابات التنكسية العصبية، بما في ذلك svPPA، إلى الاستعداد الوراثي. لكن، بحث يشير إلى أن svPPA لا يتم توريثه عادةً، ومن غير المرجح أن يتم تشغيله في العائلات مقارنةً بأنواع تنكس الفص الجبهي الصدغي (FTLD) الأخرى.
• الطفرات الجينية: يمكن أن تؤدي الطفرات الجينية المحددة إلى زيادة احتمالية تطور svPPA، مما قد يتضمن اختلافات جينية مرتبطة بأشكال مختلفة من FTD. على سبيل المثال، أ الدراسة في 2023 كشفت أنه داخل عائلة تحمل طفرة جينية (MAPT P301L)، تأثر العديد من أفرادها بـ svPPA.
• التهاب الأعصاب: قد يساهم الالتهاب المستمر في الدماغ في عملية التنكس العصبي. ووجدت دراسة أجريت عام 2021 أن الالتهاب كان أقوى في مناطق الدماغ التي ينتشر فيها المرض، مما يشير إلى وجود صلة بين الالتهاب وتطور المرض. قد يؤدي استهداف الالتهاب إلى إبطاء تطور المرض.

في الوقت الحالي، لا يوجد علاج أو علاج لـ svPPA، لكن الأبحاث الجارية تشير إلى أن بعض التدخلات غير الدوائية يمكن أن تساعد.

بحث أظهر أن الأشخاص الذين يعانون من svPPA قد يتعلمون الكلمات المفقودة ويستفيدون من العلاجات السلوكية. يمكن لهذه التدخلات، مثل العلاج بالتسمية، تحسين تذكر الكلمات على المدى القصير. قد تستمر بعض التحسينات مع مرور الوقت.

كما أظهرت العلاجات التي تركز على المحادثات والأنشطة اليومية والتثقيف النفسي ومجموعات دعم الأقران نتائج واعدة.

عندما يتعلق الأمر بالتدخلات الدوائية، الأبحاث من عام 2018 يقترح أن مضادات الاكتئاب مثل مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) قد تعالج الحالات النفسية المرضية، مثل الاكتئاب والقلق، أو الأعراض السلوكية. ويمكن أيضًا أخذ مضادات الذهان في الاعتبار.

متوسط ​​العمر المتوقع لشخص مصاب بـ svPPA

الأشخاص الذين يعانون من الحبسة التقدمية الأولية المتغيرة الدلالية (svPPA) لديهم متوسط ​​​​العمر المتوقع 12 سنة بعد بدء الأعراض.

svPPA هو نوع فرعي من الحبسة التقدمية الأولية التي تؤثر في المقام الأول على فهم اللغة والتعرف على الكلمات.

على الرغم من عدم وجود علاج حاليًا، فإن البحث المستمر في التدخلات غير الدوائية يوفر الأمل في تحسين التواصل ونوعية الحياة للأشخاص الذين يعانون من svPPA.

إذا ظهرت عليك أو على أحد أفراد أسرتك علامات svPPA، فيمكنك التواصل مع أخصائي طبي. يمكنك تحديد موعد مع طبيب الأعصاب أو أخصائي الاضطرابات المعرفية لإجراء تقييم شامل، بما في ذلك الاختبارات والتصوير، لتحديد سبب الأعراض.