ما يجب معرفته عن سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا B الكبيرة داخل الأوعية (IVLBCL)

ما هو سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة داخل الأوعية (IVLBCL)؟

IVLBCL هو نوع فرعي نادر من ورم الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة المنتشرة. الأورام اللمفاوية للخلايا البائية الكبيرة المنتشرة مثل IVLBCL هي نوع عدواني من ليمفوما اللاهودجكين.

يتميز IVLBCL بخلايا سرطان الغدد الليمفاوية التي تتراكم في الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم في جسمك (الأوردة والشرايين الصغيرة). يمكن أن يتسبب تراكم الخلايا هذا في النهاية في حدوث انسداد داخل هذه الأوعية الدموية.

يعد تدفق الدم غير المنقطع ضروريًا لعمل أعضاء وأنسجة الجسم. لهذا السبب ، يمكن أن تؤدي تأثيرات IVLBCL إلى مضاعفات خطيرة في الأعضاء المصابة.

بينما يمكن أن يؤثر IVLBCL على أي جزء من جسمك ، فإن الأكثر تضررا المنطقة هي الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، والتي تشمل الدماغ والحبل الشوكي. تشمل المناطق الأخرى التي تصيب بشكل شائع الجلد ونخاع العظام.

ما هي أعراض سرطان الغدد الليمفاوية B داخل الأوعية الدموية الكبيرة (IVLBCL)؟

يمكن أن تختلف أعراض IVLBCL بشكل كبير بين الأفراد. هذا يمكن أن يجعل من الصعب التشخيص.

يعاني العديد من الأشخاص المصابين بـ IVLBCL مما يسمى أعراض ب من ليمفوما اللاهودجكين. وتشمل هذه:

• حمى
• تعرق ليلي
• فقدان الوزن غير المتعمد

هناك أنواع مختلفة من IVLBCL. يرتبط كل نوع بمنطقة مختلفة من الجسم ، والتي يمكن أن تؤثر على الأعراض أيضًا:

البديل الكلاسيكي

يتضمن هذا البديل عادة الجهاز العصبي المركزي الخاص بك. يمكن أن يسبب أعراضًا عصبية وأيضًا أعراض جلدية في كثير من الأحيان. تتضمن بعض الأمثلة على الأعراض العصبية التي يمكن أن تحدث مع البديل الكلاسيكي ما يلي:

• صداع

• دوخة أو دوار

• أحاسيس دبابيس وإبر (تنمل)
• اعتلال الأعصاب
• عضلة ضعف أو شلل
• تغيرات الرؤية
• مشكلة في الحركة
• صعوبة الكلامز
• النوبات
• ارتباك

المتغير المرتبط بمتلازمة البلعمة

يتضمن هذا البديل عادةً نخاع العظام والطحال والكبد. يمكن أن يؤدي ذلك إلى مجموعة متنوعة من التأثيرات ، بما في ذلك:

• فقر دم
• زيادة خطر الإصابة
• سهولة حدوث كدمات أو نزيف
• مرتفع إنزيمات الكبد
• تضخم الطحال أو الكبد

البديل الجلدي

يعاني بعض الأشخاص المصابين بـ IVLBCL من مرض يقتصر على الجلد. يمكن أن تشمل الأعراض الجلدية طفح جلدي أحمر أو لويحات أو عقيدات غالبًا ما تؤثر على الجذع وأسفل الجسم. يمكن أن تكون الآفات الجلدية مصحوبة بما يلي:

• ألم
• تورم
• الأوردة العنكبوتية (توسع الشعيرات)

ما الذي يسبب سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة داخل الأوعية (IVLBCL) ومن هو المعرض لخطر الإصابة به؟

ما الذي يسبب IVLBCL بالضبط غير معروف. بشكل عام ، تتطور السرطانات بسبب التغيرات الجينية التي تتسبب في نمو الخلايا وانقسامها بشكل لا يمكن السيطرة عليه. في حالة IVLBCL ، تتأثر الخلايا المناعية التي تسمى الخلايا البائية.

يرتبط IVLBCL بمجموعة متنوعة من التغييرات الجينية. تؤثر بعض هذه الجزيئات على جزيئات تسمى PD-L1 و PD-L2 ، والتي عادةً ما تمنع جهاز المناعة لديك من مهاجمة أنسجتك. هذا قد يساعد IVLBCL على الهروب من جهاز المناعة.

بسبب ندرتها ، لا يُعرف الكثير عن الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بـ IVLBCL. يتم تشخيص معظم الناس بين سن 60 و 70. كلا الجنسين يتأثران بالتساوي ، باستثناء النوع الجلدي الذي يحدث في كثير من الأحيان في الأشخاص المخصصين للإناث عند الولادة.

كيف يتم تشخيص ورم الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة داخل الأوعية (IVLBCL) وتنظيمها؟

نظرًا لندرته وتباين الأعراض ، يمكن أن يكون تشخيص IVLBCL صعبًا للغاية. لا يوجد أيضًا نظام مرحلي خاص بـ IVLBCL.

غالبًا ما تكون الاختبارات المعملية جزءًا أوليًا من التشخيص وقد تشمل:

• فحص دم شامل
• مسحة الدم المحيطية
• لوحة التمثيل الغذائي
• اختبارات وظائف الكبد أو الكلى أو الغدة الدرقية
• اختبار نازعة هيدروجين اللاكتات
• اختبار بيتا 2 مكروغلوبولين

يمكن أن يكون التصوير ، وخاصة التصوير المقطعي المحوسب بالتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، مفيدًا في تصور المناطق المصابة. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى توجيه الطبيب حول مكان أخذ الخزعة منه. يمكن أيضًا استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي أثناء التشخيص.

الخزعة ضرورية لتشخيص IVLBCL. قد يشمل ذلك واحدًا أو مزيجًا من خزعة الجلد العميقة أو خزعة نخاع العظم أو خزعة من عضو آخر مصاب.

يمكن للطبيب استخدام الخزعات للبحث عن تراكم خلايا الليمفوما في الأوعية الدموية. دعا الاختبار المناعية يمكن إجراؤها على عينات الخزعة للبحث عن العلامات الخلوية المرتبطة بـ IVLBCL.

كيف يتم علاج ورم الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة داخل الأوعية (IVLBCL)؟

يتم علاج IVLBCL باستخدام مجموعة من الأدوية تسمى R-CHOP. وهذا يشمل ما يلي:

• ريتوكسيماب (ريتوكسان) ، دواء علاج موجه

• سيكلوفوسفاميد ، دواء للعلاج الكيميائي

• دوكسوروبيسين ، دواء للعلاج الكيميائي

• فينكريستين ، دواء للعلاج الكيميائي
• بريدنيزون ، كورتيكوستيرويد

لا يعبر R-CHOP الحاجز الدموي الدماغي إلى الجهاز العصبي المركزي الخاص بك ، لذلك هناك حاجة إلى علاج إضافي عند تأكيد إصابة الجهاز العصبي المركزي أو الاشتباه به. يتضمن هذا عادةً إعطاء الميثوتريكسات داخل القراب.

ما هي التوقعات بالنسبة لشخص مصاب بسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة داخل الأوعية (IVLBCL)؟

IVLBCL هو نوع عدواني من سرطان الغدد الليمفاوية ويتطور بسرعة. لهذا السبب ، فإن التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بهذا المرض سيئة للغاية.

أ دراسة 2017 من الأشخاص المصابين بـ IVLBCL في الولايات المتحدة وجدوا أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لـ IVLBCL كان 46.3 ٪.

تتضمن بعض العوامل التي قد تؤدي إلى نظرة أكثر فقراً للأشخاص المصابين بـ IVLBCL ما يلي:

• كبار السن
• تورط الجهاز العصبي المركزي
• المتغير المرتبط بمتلازمة البلعمة
• مستويات عالية من اللاكتات ديهيدروجينيز

عادةً ما يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من المتغير الجلدي نظرة أفضل ، حيث توصل البحث إلى معدل بقاء إجمالي لمدة 3 سنوات يبلغ 56٪. قد يكون هذا بسبب وجود الآفات الجلدية التي تدفع هؤلاء الأفراد إلى البحث عن التشخيص والعلاج في وقت مبكر.

يبعد

IVLBCL هو نوع فرعي نادر من ورم الغدد الليمفاوية للخلايا B الكبيرة المنتشرة ، وهو ورم الغدد الليمفاوية اللاهودجكين العدواني. يتميز بتراكم خلايا الليمفوما في الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم.

تختلف أعراض IVLBCL بشكل كبير ويمكن أن تعتمد على الجزء المصاب من جسمك. هذا يمكن أن يجعل تشخيص IVLBCL صعبًا للغاية.

نظرًا لأن IVLBCL عدواني ، فإنه يتطور بسرعة ، وعادة ما تكون نظرة الأشخاص المصابين بهذا السرطان سيئة. في حين أن العلاج يمكن أن يؤدي إلى مغفرة كاملة ، غالبًا ما يعود IVLBCL بعد العلاج.