ما هو ابيضاض الدم الحاد المختلط (MPAL)؟

ما هو ابيضاض الدم الحاد المختلط النمط الظاهري (MPAL)؟

عادة ما تكون اللوكيميا الحادة إما اللمفاوية أو النخاعية في النسب. على سبيل المثال ، هناك:

• ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (الكل): يتضمن هذا النوع الخلايا الليمفاوية التي ستصبح في النهاية خلايا الدم البيضاء مثل الخلايا البائية أو الخلايا التائية.
• ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML): يتضمن هذا النوع الخلايا النخاعية التي ستصبح في النهاية خلايا دم بيضاء مثل العدلات أو الخلايا الوحيدة.

MPAL هو نوع من سرطان الدم يحتوي على علامات لكل من الأنساب اللمفاوية والنقوية. هناك نوعان عامان من MPAL:

• بيلينيل: Bilineal تعني “سلالتان”. في هذا النوع من MPAL ، هناك مجموعتان منفصلتان من خلايا سرطان الدم. أحد السكان هو اللمفاوي ، بينما الآخر هو النخاع الشوكي.
• ثنائي النمط: تعني كلمة ثنائية النمط “نوعان”. في هذا النوع من MPAL ، هناك مجموعة واحدة من خلايا سرطان الدم. تعبر هذه الخلايا عن علامات من كل من الأنساب اللمفاوية والنقوية.

إن التمييز بين هذين النوعين من MPAL ليس دائمًا واضحًا تمامًا. على سبيل المثال ، من الممكن أن تتحول MPALs ثنائية النمط إلى MPALs ثنائية النمط والعكس صحيح.

ما هي أعراض ابيضاض الدم الحاد المختلط النمط الظاهري (MPAL)؟

تتشابه علامات وأعراض MPAL مع أعراض اللوكيميا الحادة الأخرى. قد تشمل:

• فقر الدم الذي يمكن أن يسبب:

  • تعب
  • ضعف
  • الدوخة أو الدوار
  • ضيق في التنفس
• التهابات متكررة
• سهولة حدوث كدمات أو نزيف
• حمى
• تعرق ليلي
• قلة الشهية
• فقدان الوزن غير المقصود
• تورم الغدد الليمفاوية
• آلام العظام أو المفاصل
• صداع
• استفراغ و غثيان
• تضخم الكبد أو الطحال

الأفراد المصابون بـ MPAL عادةً ما يكون لديهم عدد كبير من خلايا الدم البيضاء. علاوة على ذلك ، فإن حوالي 25٪ من الأشخاص المصابين بـ MPAL لديهم خلايا سرطان الدم موجودة في الجهاز العصبي المركزي ، والذي يتضمن الدماغ والحبل الشوكي.

ما الذي يسبب ابيضاض الدم الحاد المختلط النمط الظاهري (MPAL)؟

ما الذي يسبب MPAL بالضبط غير معروف حتى الآن. بشكل عام ، يحدث اللوكيميا عندما خلايا الدم الجذعية لديهم تغيرات جينية تجعلهم ينمون وينقسمون خارج نطاق السيطرة.

ترتبط بعض التغييرات الجينية التي تؤثر على الكروموسومات الخاصة بك بـ MPAL:

• كروموسوم فيلادلفيا: يحدث كروموسوم فيلادلفيا عندما تتبادل أجزاء من الكروموسوم 9 والكروموسوم 22 ، مما يؤدي إلى اندماج جينات BCR و ABL1 على الكروموسوم 22.
• تشوهات الكروموسوم 11q23: تتضمن تشوهات الكروموسوم 11q23 تغييرات في جزء محدد من الكروموسوم 11 يسمى q23.

عوامل الخطر لـ MPAL

MPAL نادر. على هذا النحو ، ما زلنا نعرف القليل عن عوامل الخطر المحددة. لكن وجدت الأبحاث أن MPAL أكثر شيوعًا في الأشخاص الذين تم تحديد ولادة ذكر لهم.

هناك أيضًا اختلافات في أعمار الأشخاص الذين يصابون بـ MPAL ثنائي النمط مقابل ثنائي النمط. متوسط ​​العمر لتلقي تشخيص MPAL ثنائي القطب هو 18 عامًا. على النقيض من ذلك ، فإن متوسط ​​العمر لتلقي تشخيص MPAL ثنائي النمط هو 53 عامًا.

كيف يتم تشخيص ابيضاض الدم الحاد المختلط النمط الظاهري (MPAL)؟

نظرًا لأن MPAL نادر ، فقد يكون من الصعب جدًا تشخيصه. سيبدأ الطبيب أو أخصائي الرعاية الصحية بأخذ تاريخك الطبي وإجراء فحص بدني. قد يطلبون اختبارات معملية مثل:

• فحص دم شامل
• مسحة الدم المحيطية
• لوحة التمثيل الغذائي الأساسية
• اختبارات التخثر

إذا أشارت نتائج هذه الاختبارات إلى احتمال إصابتك بسرطان الدم ، فسيطلب الطبيب سحب عينة من نخاع العظم وخزعة. يمكن استخدام العينات التي تم جمعها من هذا الإجراء للبحث عن خلايا سرطان الدم لديك وتوصيفها.

يتضمن تشخيص MPAL التحليل الدقيق لعينات النخاع العظمي باستخدام التنميط المناعي وتحليل الكروموسوم.

تبحث التنميط المناعي في العلامات المختلفة على خلايا سرطان الدم لديك ، عادةً باستخدام عملية تسمى قياس التدفق الخلوي. يمكن أن يبحث تحليل الكروموسوم عن تغييرات مثل كروموسوم فيلادلفيا أو 11q23.

يمكن تصنيف MPAL إلى خمس فئات مختلفة بناءً على التنميط المناعي وتحليل الكروموسوم:

• MPAL مع t (9 ؛ 22) (q34 ؛ q11.2) ؛ BCR-ABL1: الأشخاص المصابون بهذا النوع من MPAL لديهم كروموسوم فيلادلفيا.
• MPAL مع t (v ؛ 11q23) ؛ تمت إعادة ترتيب KMT2A: الأفراد الذين يعانون من هذا النوع من MPAL لديهم تشوهات 11q23.
• MPAL B-myeloid، NOS (غير محدد خلاف ذلك): أولئك الذين يعانون من هذا النوع لديهم MPAL مع علامات B-lymphoid و myeloid. ليس لديهم كروموسوم فيلادلفيا أو 11q23 شذوذ.
• MPAL T- النخاع العظمي ، NOS: أولئك الذين يعانون من هذا النوع لديهم MPAL مع علامات T-lymphoid و myeloid. ليس لديهم كروموسوم فيلادلفيا أو 11q23 شذوذ.
• أنواع MPAL النادرة: الأشخاص الذين يندرجون في هذه الفئة لديهم أنواع نادرة من MPAL.

كيف يتم علاج ابيضاض الدم الحاد المختلط النمط الظاهري (MPAL)؟

هناك لا توجد إرشادات علاجية ثابتة لـ MPAL. بدلاً من ذلك ، يعتمد العلاج المحدد لـ MPAL على النتائج المستخلصة من التنميط المناعي وتحليل الكروموسوم.

يتضمن العلاج الأولي عادةً العلاج الكيميائي ، الذي يستخدم الأدوية التي تعطل نمو خلايا سرطان الدم. قد يكون نظام العلاج الكيميائي موجهًا نحو ALL أو AML أو نظام يستهدف كلاً من ALL و AML.

من المرجح أن يكون لدى الأفراد الذين يعانون من كروموسوم فيلادلفيا أو تشوهات 11q23 دواء علاج موجه مضاف إلى نظام العلاج الأولي الخاص بهم. تحتوي هذه الأدوية على علامات معينة مرتبطة بخلايا سرطان الدم.

قد يتبع العلاج الأولي زرع الخلايا الجذعية الخيفية (SCT). الهدف من SCT هو تكوين نخاع عظمي سليم خالٍ من خلايا سرطان الدم.

في علاج SCT الخيفي ، يتم استخدام العلاج الكيميائي القوي لقتل الخلايا في نخاع العظام ، بما في ذلك خلايا سرطان الدم. ثم تتلقى حقنة من الخلايا الجذعية من متبرع متطابق سليم.

ما هي التوقعات بالنسبة لشخص مصاب بسرطان الدم الحاد المختلط النمط الظاهري (MPAL)؟

عادة ما تكون النظرة المستقبلية للأشخاص المصابين بـ MPAL أكثر فقراً من أولئك الذين يعانون من أنواع أخرى من سرطان الدم الحاد. تتضمن بعض العوامل التي يمكن أن تؤثر على مظهرك ما يلي:

• نوع MPAL لديك ، مثل ما إذا كان ثنائي النمط أو ثنائي النمط
• العلامات الليمفاوية أو النخاعية المرتبطة بـ MPAL الخاص بك
• الخصائص الجينية لـ MPAL الخاص بك ، مثل وجود تشوهات في كروموسوم فيلادلفيا أو 11q23
• تعداد خلايا الدم البيضاء عند تلقي التشخيص
• كيف يستجيب السرطان للعلاج الموصى به
• إذا تأثر جهازك العصبي المركزي
• إذا عاد MPAL الخاص بك بعد العلاج (الانتكاس)
• عمرك وصحتك العامة

أ دراسة 2017 شمل 519 شخصًا مصابًا بـ MPAL الذين لديهم زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي (alloSCT) بعد مغفرة مع العلاج الأولي. كان متوسط ​​عمر المشاركين في الدراسة 38.1 سنة. كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 3 سنوات للأشخاص في الدراسة الذين لديهم alloSCT 56.3٪. بالإضافة إلى ذلك ، بعد 3 سنوات من alloSCT ، 31.4٪ من المشاركين تعرضوا لانتكاسة.

للإشارة ، كان معدل البقاء على قيد الحياة النسبي الإجمالي لمدة 5 سنوات لسرطان الدم بين عامي 2012 و 2018 في الولايات المتحدة 65.7٪.

الأطفال المصابون بـ MPAL بشكل عام لديهم أ نظرة أفضل من البالغين. أ دراسة 2021 شمل 54 طفلاً مصابًا بـ MPAL الذين تلقوا العلاج الكيميائي. بلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهذه المجموعة 77 ٪.

MPAL هو نوع من سرطان الدم يحتوي على علامات من كل من الأنساب اللمفاوية والنقوية. تتشابه أعراضه مع أعراض اللوكيميا الحادة الأخرى مثل ALL و AML.

قد يكون من الصعب تشخيص وعلاج MPAL. يشمل العلاج عادةً العلاج الكيميائي وربما SCT.

نظرًا للصفات المختلطة لـ MPAL ، فإن النظرة المستقبلية للأشخاص المصابين به تكون أكثر فقراً من أولئك الذين يعانون من أنواع أخرى من سرطان الدم الحاد. ولكن نظرًا لاختلاف كل فرد ، تأكد من التحدث مع فريق الرعاية الصحية للحصول على فكرة أفضل عن نظرتك الخاصة.