فهم المصطلحات الطبية لأمراض الكلى C3G وIgAN

تعد أمراض الكلى C3G وIgAN حالات منفصلة، ​​لكن كلاهما أشكال نادرة من مرض الكلى المزمن الذي ينطوي على تلف الكبيبات. الكبيبات هي جزء من الكلى المسؤول عن تصفية الدم.

مرض الكلى C3G

يؤدي الخلل في النظام التكميلي إلى الإصابة بمرض الكلى C3G.

يساعد النظام التكميلي، والذي يُسمى أيضًا الشلال التكميلي، جسمك على مكافحة العدوى مثل البكتيريا والفيروسات.

يسهل النظام التكميلي على الخلايا المناعية العثور على مسببات الأمراض وتدميرها والتحكم في الاستجابة المناعية الشاملة.

في مرض الكلى C3G، يؤدي الخلل في النظام المكمل إلى إنشاء كمية كبيرة من البروتين C3. يعد C3 مكونًا أساسيًا في السلسلة التكميلية. وبعد الاستجابة المناعية، تقوم الكلى بتصفية هذا العنصر خارج الجسم.

الكثير من C3 في مجرى الدم يمكن أن يطغى على كبيبات الكلى، حيث يتم تصفية الدم تحت الضغط. بدلاً من طرده بالكامل، يتراكم C3 الزائد في رواسب كثيفة تؤدي إلى إصابة الكبيبات. وهذا يمنع ترشيح الدم بشكل صحيح ويقلل من معدل الترشيح الكبيبي (GFR).

يوجد نوعان فرعيان من C3G:

• مرض الرواسب الكثيفة (DDD): عرض كثيف الإلكترون لرواسب C3
• التهاب كبيبات الكلى C3 (C3GN): رواسب C3 الأكثر انتشارًا والتي ليست كثيفة الإلكترون مثل تلك الموجودة في DDD

مرض الكلى ايغان

الغلوبولين المناعي (IgAN) مرض الكلى، المعروف باسم مرض بيرغر، ينطوي أيضًا على تراكم داخل الكبيبات.

في IgAN، تؤدي كتل الأجسام المضادة IgA إلى إتلاف الكبيبات. الأجسام المضادة IgA هي نوع من الأجسام المضادة التي تصنعها خلايا الدم البيضاء أثناء الاستجابة المناعية النموذجية.

ولأسباب لا تزال غير معروفة، تتراكم كميات من IgA في الكبيبات بدلاً من أن تقوم الكلى بتصفيتها.

بالنسبة لبعض الأشخاص، تؤدي رواسب IgA في IgAN إلى تحفيز سلسلة مكملة للجسم، مما يؤدي إلى إنشاء المزيد من رواسب C3، مماثلة لتلك التي تظهر في C3G.

رواسب C3 غير موجودة في جميع حالات IgAN. ومع ذلك، فإن مشاركتهم في تطور IgAN يمكن أن تختلف من شخص لآخر.

C3G وIgAN هما من الحالات المناعية. وهذا يعني أن خلل الجهاز المناعي الأساسي متورط في أمراضهم.

ويُشار إليها أحيانًا باسم حالات المناعة الذاتية. ولكن في اضطرابات المناعة الذاتية النموذجية، يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة بشكل مباشر لأنه غير قادر على تمييزها عن مسببات الأمراض.

تشمل الحالات المناعية أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك، فإن مصطلح “الوساطة المناعية” هو مصطلح شامل يصف أيضًا الحالات التي يؤدي فيها خلل الجهاز المناعي بشكل غير مباشر إلى حدوث عمليات مرضية، كما هو الحال في C3G وIgAN.

بالإضافة إلى كونها اضطرابات مناعية، فإن C3G وIgAN كلاهما أيضًا:

• اضطرابات الكبيبي
• تنطوي على استجابات التهابية تؤدي إلى تلف الكلى
• تقدمية
• قد تنطوي على تشوهات وراثية تسبب خللاً في المناعة

على الرغم من أنهما تشخيصان منفصلان، إلا أن C3G وIgAN لهما أعراض مشابهة لمرض الكلى المزمن.

تشمل هذه الأعراض ما يلي:

• بيلة دموية، أو وجود دم في البول
• البيلة البروتينية، أو البروتين في البول
• البول الغائم
• تورم، المعروف أيضًا باسم الوذمة، في الساقين وأجزاء أخرى من الجسم

في جوهر الأمر، تختلف C3G وIgAN بقدر ما هي متشابهة.

على سبيل المثال، قد يكون C3G مرتبطًا بشكل أوثق بالمتغيرات الجينية التي تؤثر على السلسلة التكميلية بشكل مباشر. يُعتقد أن IgAN يتضمن مزيجًا معقدًا من العوامل البيئية والوراثة التي تهيئك للإصابة بـ IgAN.

ويختلف نطاق الأعراض بين هذه الحالات أيضًا. يمكن أن يتضمن مرض C3G مجموعة كبيرة ومتنوعة من العلامات والأعراض. يتضمن IgAN في الغالب أعراض مرض الكلى المزمن الكلاسيكية، مثل بيلة دموية.

وفقًا لمؤسسة الكلى الوطنية، قد يتضمن C3G أيضًا أعراضًا:

• النقرس
• انخفاض إنتاج البول، والمعروف باسم قلة البول
• تعب
• ضغط دم مرتفع
• drusen، حالة العين التي تنطوي على رواسب البروتين والدهون في شبكية العين
• الحثل الشحمي الجزئي المكتسب، وهو فقدان غير طبيعي لرواسب الدهون في الجسم

إذا تلقيت تشخيصًا لـ C3G أو IgAN، فإن تعلم المصطلحات الطبية المرتبطة بحالتك يمكن أن يساعدك في الحصول على فهم أوسع للتشخيص.

C3G وIgAN هما من الاضطرابات الكبيبية التي تسبب مرض الكلى المزمن.

كلاهما يعتبران من الحالات المناعية ذات الأعراض المتشابهة، لكن الأنواع المختلفة من تراكم الكبيبات تحدد هذه التشخيصات.