متلازمة زولينجر إليسون هي حالة نادرة تسبب حرقة المعدة وقرح شديدة في المعدة والأمعاء الدقيقة. ويأتي هذا الاسم من الجراحين: الدكتور زولينجر والدكتور إليسون، اللذين اكتشفا هذا المرض في الخمسينيات. كان اثنان من المرضى يعانون من قرحة حادة في المعدة وغير قابلة للعلاج. أثناء الجراحة، وجد الجراحون مصدر المشكلة: ورم يسمى ورم غاستريني.
تحدث متلازمة زولينجر إليسون عادةً عند الرجال في سن 30 إلى 50 عامًا، ولكنها يمكن أن تحدث أيضًا عند النساء. يمكن أن تكون متلازمة زولينجر إليسون وراثية (ولكن ليس دائمًا)، وغالبًا ما تكون الأورام المسببة لها سرطانية. في هذه المقالة نستعرض أسباب وأعراض وتشخيص وعلاج متلازمة زولينجر إليسون.
النقاط الرئيسية:
- متلازمة زولينجر إليسون (ZES) هي حالة نادرة تسبب حرقة المعدة، والقرحة، وآلام في البطن، والإسهال المزمن.
- يحدث هذا المتلازمة بسبب ورم يؤدي إلى الإفراط في إنتاج حمض المعدة. وترتبط حوالي 25% من حالات متلازمة زولينجر إليسون بحالة وراثية تسمى الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول (MEN1).
- قد يشمل علاج متلازمة زولينجر إليسون الجراحة أو الأدوية أو كليهما.
ما الذي يسبب متلازمة زولينجر إليسون؟
تنجم متلازمة زولينجر إليسون عن ورم الغدد الصم العصبية (ورم غاستريني) الذي يفرز الغاسترين. الجاسترين هو هرمون طبيعي يحفز خلايا المعدة على إطلاق حمض المعدة، مما يساعد على الهضم. نحتاج إلى الجاسترين وحمض المعدة لهضم الطعام بشكل صحيح. ولكن الكثير من الحمض يمكن أن يكون ضارا للمعدة. ويبدأ الحمض في هضم بطانة المعدة نفسها، مما يسبب حرقة المعدة والقرحة.
تقع معظم الأورام الغاسترينومية في البنكرياس أو الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة، والذي يسمى الاثني عشر. حوالي 5% إلى 15% من الأورام الغاسترينومية تظهر في أماكن أخرى. و60% إلى 90% من الأورام الجاسترينية تكون سرطانية وقد تنتشر إلى أعضاء أخرى (منتشرة).
هل متلازمة زولينجر إليسون وراثية؟
أحيانا. ترتبط حوالي 20% إلى 30% من حالات متلازمة زولينجر إليسون بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN1). MEN1 هي حالة وراثية مرتبطة بالأورام. تأتي هذه الأورام من الغدد الصماء، التي تصنع الهرمونات. يحدث MEN1 بسبب طفرة (تغيير) في الجين MEN1. يمكن أن تكون الطفرة موروثة من والديك أو تحدث عن طريق الصدفة.
تتطور غالبية حالات متلازمة زولينجر إليسون (حوالي 80%) ذاتيًا. لا ترتبط هذه الحالات بحالة وراثية كامنة.
ما هي أعراض متلازمة زولينجر إليسون؟
ترجع أعراض متلازمة زولينجر إليسون إلى أصل المشكلة: كثرة حمض المعدة.
عندما يكون هناك الكثير من الحمض في المعدة، تشمل الأعراض ما يلي:
- حرقة المعدة (الارتجاع الحمضي أو ارتجاع المريء)، وهي عبارة عن إحساس بالحرقان والوخز يمتد من أعلى الصدر إلى الحلق
- استفراغ و غثيان
- وجع بطن
- نزيف في المعدة أو الأمعاء، والذي قد يكون ناجمًا عن قرحة شديدة
عندما يفيض حمض المعدة إلى الأمعاء الدقيقة، تشمل الأعراض ما يلي:
- الإسهال المزمن: يوقف حمض المعدة نشاط الإنزيمات الموجودة في الأمعاء الدقيقة التي تهضم الطعام، ويؤدي إلى إتلاف الخلايا التي تمتص العناصر الغذائية. عندما لا يتم هضم الطعام أو امتصاصه بشكل صحيح، يحدث الإسهال.
- فقدان الوزن: عندما لا يتم هضم الطعام أو امتصاصه بشكل صحيح، فلن تحصل على جميع العناصر الغذائية التي تحتاجها. تؤدي هذه العملية إلى فقدان الوزن.
كيف يتم تشخيص متلازمة زولينجر إليسون؟
أصعب جزء من تشخيص متلازمة زولينجر إليسون هو الاشتباه بها في المقام الأول. متوسط الوقت اللازم لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون هو 5 سنوات. ولكن لماذا هذا؟ لأن حرقة المعدة (أو ارتجاع المريء) شائعة جدًا. يتضمن العلاج الأول تناول أدوية خفض الحموضة، وهي رخيصة الثمن وفعالة بالنسبة لمعظم الأشخاص. يمكن أن تساعد هذه الأدوية في علاج أعراض متلازمة زولينجر إليسون، مما يزيد من تأخير الاختبار. كما أن متلازمة زولينجر إليسون هي سبب نادر لحرقة المعدة، لذلك لا يتم اختبارها على الفور.
عندما يعاني الأشخاص من أعراض مستمرة لمرض ارتجاع المريء، فقد يخضعون للتنظير العلوي. يتم إدخال كاميرا صغيرة إلى المعدة لإلقاء نظرة على بطانة المعدة. يمكن أن يساعد التنظير العلوي الأطباء على فحص الجزء الداخلي من المعدة وتشخيص القرحة.
يعد اختبار متلازمة زولينجر إليسون مفيدًا إذا كان لديك:
- تقرحات متعددة
- تقرحات أسفل الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر)
- القرحات التي لا تتحسن بالجرعة القصوى من أدوية خفض الحموضة
- القرحة والإسهال المزمن
- تشخيص معروف لـ MEN1
- القرحة والتاريخ العائلي لمرض MEN1
تشمل اختبارات متلازمة زولينجر إليسون اختبارات الدم واختبارات حمض المعدة. حتى عند الاشتباه بمتلازمة زولينجر إليسون، فإن الاختبار ليس بهذه البساطة. يمكن أن تؤثر الأدوية الخافضة للحموضة على نتائج الاختبار، مما يجعل من الصعب اكتشاف متلازمة زولينجر إليسون.
إذا أشار الاختبار إلى متلازمة زولينجر إليسون، فإن الخطوة التالية هي العثور على الورم. من الصعب العثور على أورام غاسترينية، لذلك قد تكون هناك حاجة إلى عدة اختبارات مختلفة. تشمل اختبارات تحديد موقع الأورام الجاسترينية ما يلي:
- التنظير العلوي
- التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي
- مسح الأوكتريوتيد، يتم حقن مادة مشعة تلتصق بالأورام الغاسترينومية في الوريد، ثم يكشف فحص خاص المكان الذي ذهب إليه الأوكتريوتيد.
- الجراحة الاستكشافية (laparotomy)، وهي إجراء يقوم فيه الجراح بفتح بطنك للبحث جسديًا عن الورم
ما هي الاختبارات اللازمة لتحديد ما إذا كان زولينجر إليسون وراثيًا؟
نظرًا لأن 20% إلى 30% من حالات متلازمة زولينجر إليسون تكون وراثية، فإن اختبار MEN1 مهم لجميع الأشخاص المصابين بمتلازمة زولينجر إليسون. وإذا كانت متلازمة زولينجر إليسون وراثية، تتغير خيارات العلاج.
يتضمن الاختبار فحص الدم الذي يبحث عن الطفرات في الجين MEN1. حتى لو لم يكن لديك تاريخ عائلي للإصابة بـ MEN1، فلا تزال هناك حاجة لإجراء الاختبار. وذلك لأن 10% من الأشخاص المصابين بـ MEN1 ليس لديهم تاريخ عائلي لهذا المرض. الطفرة الجينية حدثت من تلقاء نفسها.
كيف يتم علاج متلازمة زولينجر إليسون؟
يشمل علاج متلازمة زولينجر إليسون تناول الأدوية الخافضة للحموضة، أو الجراحة، أو كليهما. يعتمد خيار العلاج على ما إذا كان:
- ZES وراثي أم لا
- بقي الورم في مكان واحد أو انتشر
توصي الإرشادات الحالية بإجراء عملية جراحية للأشخاص الذين يعانون من متلازمة زولينجر إليسون المتفرقة (غير الوراثية) والتي لم تنتشر. قد تكون الجراحة علاجية لـ 20% إلى 45% من هؤلاء الأشخاص.
إذا كانت متلازمة زولينجر إليسون وراثية أو كانت الأورام منتشرة، فلا يوصى بالجراحة عادةً. من غير المرجح أن تعالج الجراحة المرض في هذه الحالة، لذا فإن مخاطر الجراحة غالبًا ما تفوق فوائدها. وبدلا من ذلك، يشمل العلاج الأدوية.
الامثله تشمل:
- مثبطات مضخة البروتون (PPI's) — مثل بانتوبرازول (بروتونيكس) أو لانسوبرازول (بريفاسيد) — التي تمنع إنتاج حمض المعدة
- مضادات الهيستامين 2 (حاصرات H2)، مثل فاموتيدين، والتي تمنع أيضًا إنتاج حمض المعدة، على الرغم من أنها ليست بنفس كفاءة مثبطات مضخة البروتون
هل يمكن علاج متلازمة زولينجر إليسون؟
عندما تكون الجراحة خيارًا، فقد تعالج متلازمة زولينجر إليسون لدى 20% إلى 45% من الأشخاص. حتى عندما لا تكون الجراحة خيارًا، يمكن للأدوية أن تساعد في إطالة وتحسين نوعية حياة الأشخاص المصابين بمتلازمة زولينجر إليسون. يمكن أن تكون نسبة صغيرة من حالات متلازمة زولينجر إليسون شديدة، لذا فإن المتابعة المتكررة مع الطبيب أمر مهم.
ملخص
متلازمة زولينجر إليسون هي مرض نادر يسبب حرقة المعدة والقرح بسبب أورام تسمى الأورام الغاسترينومية. قد يكون من الصعب تشخيص متلازمة زولينجر إليسون، كما أن التأخير في التشخيص أمر شائع. حوالي 25% من حالات متلازمة زولينجر إليسون تكون وراثية، والاختبار الجيني ضروري لأي شخص مصاب بهذا المرض. قد يشمل العلاج الجراحة أو الأدوية أو كليهما. إذا كانت لديك أعراض أو عوامل خطر للإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون كما تمت مناقشتها أعلاه، فتحدث إلى الطبيب بشأن إجراء الاختبار.
ملفات مرجعية
Cancer.net. (2019). أورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1.
دي ماركو، سي. (2020). 9 أشياء يجب معرفتها عن أورام الغدد الصم العصبية. مركز إم دي أندرسون للسرطان.
جبريل، F.، وآخرون. (2004). أورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 ومتلازمة زولينجر إليسون: دراسة استطلاعية لـ 107 حالة ومقارنة مع 1009 حالة من الأدبيات. Medicine (بالتيمور).
جنسن، RT، وآخرون. (2012). إرشادات إجماع ENETS لإدارة المرضى الذين يعانون من أورام الغدد الصم العصبية الهضمية: متلازمات ورم الغدد الصماء البنكرياسية الوظيفية. Neuroendocrinology.
جنسن، RT، وآخرون. (2020). ورم غاستريني. النص الداخلي.
مندلسون، آه، وآخرون. (2017). اصطياد الحمار الوحشي: اللآلئ السريرية والمزالق للتشخيص الناجح لمتلازمة زولينجر إليسون. أمراض وعلوم الجهاز الهضمي.
المعهد الوطني للسرطان. (nd). مسح اوكتريوتيد.
المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى. (2021). متلازمة زولينجر إليسون.
نورتون، جيه إيه، وآخرون. (1999). الجراحة لعلاج متلازمة زولينجر إليسون. نيو انغلاند جورنال اوف ميديسين.
القديس لوقا. (اختصار الثاني). البطن الاستكشافية.
Discussion about this post