نظرة عامة على ضمور القرنية البقعي

يسبب ضمور القرنية البقعي فقدانًا تدريجيًا للرؤية كلتا العينين بسبب تغيم قرنيتك. لا تظهر أي أعراض في المراحل المبكرة، لكن درجة فقدان البصر لديك يمكن أن تصبح شديدة بمرور الوقت.

يختلف عمر ظهور المرض، لكن فقدان البصر غالبًا ما يبدأ بالعمر سن 10. يعاني معظم الأشخاص من فقدان شديد للبصر بحلول عمر عامهم 20 أو 30.

علامات أخرى و أعراض يشمل:

• ألم في العين
• الحساسية للضوء

• تقرحات القرنية، والتي قد تسبب:

  • رؤية ضبابية
  • احمرار العين
  • صديد أو إفرازات
  • شعور وكأن شيئًا ما في عينيك
  • تورم الجفن
• ترقق القرنية
• ضباب القرنية المرئي

يحدث ضمور القرنية البقعي بسبب طفرة متنحية في الجين CHST6. تعني “الطفرة المتنحية” أنك تحتاج إلى تلقي الطفرة من كلا الوالدين حتى تصاب بالمرض. معظم الأنواع الأخرى من ضمور القرنية هي السائدة، مما يعني أنها تتطور عندما تتلقى جينًا مرتبطًا من والد واحد فقط.

أكثر من 180 طفرة في جين CHST6 تم ربطها أو ربما ربطها بضمور القرنية البقعي.

يندرج ضمور القرنية البقعي ضمن فئة من الأمراض تسمى ضمور القرنية. هذه الظروف تؤثر على أقل من 1 في 10000 الناس في الولايات المتحدة.

وبشكل أكثر تحديدًا، يقع ضمور القرنية البقعي ضمن فئة فرعية تسمى ضمور القرنية اللحمي. في دراسة استمرت 10 سنوات أجراها باحثون في جامعة ماكجيل في مونتريال، وجد الباحثون أن 27 من 93 (29%) من حالات ضمور القرنية التي شوهدت في عيادتهم على مدى 10 سنوات كانت عبارة عن ضمور القرنية اللحمي.

لا يشكل ضمور القرنية البقعي سوى نسبة صغيرة من ضمور القرنية اللحمي. وفي دراسة أقدم عام 2011، قدر الباحثون أنه يؤثر على 9.7 لكل مليون شخص في الولايات المتحدة.

يمكن أن يسبب ضمور القرنية البقعي فقدانًا شديدًا للرؤية أثناء تقدمه بسبب ظهور بقع غير شفافة على القرنية. كما يمكن أن يسبب تقرحات القرنية، والتي يمكن أن تؤدي إلى الصعوبات يحب:

• العمى
• تندب القرنية
• الزرق
• الاستجماتيزم
• إعتام عدسة العين
• التهاب باطن المقلة

غالبًا ما تبدأ أعراض ضمور القرنية البقعي في مرحلة الطفولة. من الضروري أن يخضع طفلك لفحوصات منتظمة للعين لتحديد الصعوبات البصرية في وقت مبكر.

توصي جمعية البصريات الأمريكية بإجراء فحص عيون شامل للأطفال على الوتيرة التالية:

يمكن للأطباء تشخيص ضمور القرنية مع فحص العين المتوسع الشامل. خلال هذا الفحص، سيستخدم الطبيب مجهرًا مزودًا بضوء ساطع يسمى المصباح الشقي لفحص عينيك بحثًا عن العلامات المميزة للمرض.

لم يتم تطوير أي علاج طبي لإبطاء تقدم ضمور القرنية البقعي. يدرس الباحثون العلاج باستبدال الجينات، والذي يتضمن توصيل الجين المفقود إلى الخلايا الموجودة في القرنية.

قد تساعد عملية زرع القرنية، أو رأب القرنية، في تحسين الرؤية. في دراسة 2021، أفاد الباحثون أن الرؤية بعد العملية الجراحية أفضل من 20/40 في 90.9٪ من 22 عينًا عولجت برأب القرنية الصفائحي الأمامي العميق و 76.3٪ من 135 عينًا عولجت برأب القرنية النافذ. كان لدى كلا المجموعتين أكثر من 90٪ من الكسب غير المشروع على قيد الحياة بعد عام على الأقل.

بعض دراسات صغيرة تشير إلى أن نوعًا من العلاج بالليزر يسمى استئصال القرنية العلاجي الضوئي قد يساعد في تحسين الرؤية مؤقتًا، لكن الأعراض تعود دائمًا خلال أشهر.

غالبًا ما يؤدي ضمور القرنية البقعي إلى فقدان البصر بشكل حاد العشرينات أو الثلاثينات. قد تتمكن من تخفيف بعض الأعراض باستخدام العلاجات، مثل:

• الدموع الاصطناعية
• المراهم
• رقع خاصة للعين أو عدسات لاصقة

• العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) لألم العين

• قطرات المضادات الحيوية للقرح المصابة

ضمور القرنية البقعي هو حالة وراثية. ولا توجد طريقة معروفة لمنع ذلك.

فيما يلي بعض الأسئلة الشائعة التي يطرحها الأشخاص حول ضمور القرنية البقعي.

ما مدى خطورة ضمور القرنية؟

يمكن أن يؤدي ضمور القرنية البقعي إلى فقدان شديد للرؤية. يعاني معظم الأشخاص من فقدان البصر بشكل خطير العشرينات أو الثلاثينات.

هل الحثل البقعي يسبب العمى؟

يمكن أن يؤدي الحثل البقعي إلى العمى عندما يتقدم المرض إلى مرحلة متقدمة.

ما مدى سرعة تقدم ضمور القرنية؟

يبدأ ضمور القرنية البقعي عادةً قبل سن العاشرة، وعادةً ما يسبب فقدانًا شديدًا للبصر 10-20 سنة لاحقاً.

ما الفرق بين ضمور القرنية البقعي والحبيبي؟

ضمور القرنية الحبيبي هو نوع من الحثل السدى الظهاري ويؤثر أيضًا على الطبقة الخارجية للقرنية. وعادة ما يسبب فقدان البصر في جهازك الأربعينيات.

لا يوجد علاج لضمور القرنية البقعي، ولكن يمكن إدارة الأعراض باستخدام علاجات مثل قطرات العين والمراهم. قد تساعد عملية زرع القرنية على تحسين الرؤية عن طريق إزالة البقع الغائمة على القرنية.