اعتلال العقدة العصبية اللاإرادية المناعي الذاتي: كل ما يجب أن تعرفه

يقع AAG ضمن مجموعة من الحالات تسمى الاعتلالات العصبية اللاإرادية. تسبب هذه الحالات خللًا في الجهاز العصبي اللاإرادي. يتحكم هذا الفرع من جهازك العصبي في وظائف الجسم خارج نطاق سيطرتك الواعية مثل تنظيم:

• معدل ضربات القلب
• معدل التنفس
• ضغط الدم
• الإثارة الجنسية
• الهضم

يتطور AAG عندما يهاجم جهازك المناعي الخلايا السليمة في جهازك العصبي اللاإرادي. وغالبا ما يتطور فجأة. في بعض الأشخاص، يمكن أن تزداد الأعراض سوءًا بمرور الوقت.

يسبب AAG صعوبات في جهازك العصبي اللاإرادي والتي يمكن أن تسبب مجموعة متنوعة من الأعراض. يمكن أن تتراوح درجة الأعراض من خفيفة إلى شديدة. تشمل بعض الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:

• انخفاض شديد في ضغط الدم عند الوقوف (هبوط ضغط الدم الانتصابى)
• عدم القدرة على التعرق
• إغماء
• استجابات التلاميذ غير الطبيعية للضوء

• احتباس البول (عندما لا تفرغ المثانة تمامًا)

• فم جاف
• عيون جافة

• العجز الجنسي (مواجهة تحديات كبيرة تتعلق بقدرتك على تجربة المتعة أو الاستجابة الجنسية)

معظم الناس تواجه صعوبات مع إمكانية التنقل من الطعام من خلال الجهاز الهضمي (GI). يمكن أن تشمل أعراض الجهاز الهضمي ما يلي:

• إمساك
• فقدان الشهية
• تأخير إفراغ المعدة
• انسداد معوي

تتطور حالات المناعة الذاتية عندما تهاجم الخلايا الموجودة في جهازك المناعي الخلايا العصبية السليمة في جهازك العصبي اللاإرادي. يتطور AAG عندما يهاجم جهازك المناعي خلايا الجهاز العصبي اللاإرادي.

السبب وراء تطوير بعض الأشخاص لـ AAG غير مفهوم جيدًا. يمكن أن يتطور AAG بعد حدث مثير أو يمكن أن يتطور فجأة، مما يعني عدم وجود سبب واضح. هو – هي اكثر شيوعا يتطور عند النساء في منتصف العمر.

غالبًا ما يطور الأشخاص المصابون بـ AAG أجسامًا مضادة تستهدفهم مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتينية وجدت في حزم من الخلايا العصبية في الجهاز العصبي اللاإرادي. الأجسام المضادة هي بروتينات ينتجها نوع من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا البائية. يخبرون الخلايا المناعية الأخرى بمهاجمة الجزيئات المرتبطة بالأجسام المضادة.

المحفزات المحتملة

يصاب العديد من الأشخاص بـ AAG بعد الإصابة بمرض أو حالة أخرى يمكن أن تؤثر على النشاط المناعي.

في دراسة 2022، أبلغ الباحثون عن حالة رجل يبلغ من العمر 56 عامًا أصيب بـ AAG بعد 35 يومًا من تلقي نوع من لقاح COVID-19 غير المعتمد للاستخدام في الولايات المتحدة. وتكهن الباحثون أنه ربما كان هناك رابط.

ليس من الواضح ما إذا كان فيروس كورونا (COVID-19) وغيره من أنواع العدوى هي محفزات محتملة لـ AAG، ولكن يبدو أن العدوى هي عامل محفز الزناد المشترك لأمراض المناعة الذاتية بشكل عام.

في دراسة حالة 2019أبلغ الباحثون عن ظهور حالة من AAG بعد أن انتشر سرطان الجلد إلى أماكن بعيدة وتم علاجه بأدوية العلاج المناعي ipilimumab وnivolumab. تحسنت أعراضه عند إعطائه الستيرويدات والجلوبيولين المناعي الوريدي (IV) ولكنها اندلعت مرة أخرى عندما تم استئناف علاج سرطان الجلد.

لبدء عملية تلقي التشخيص، سيقوم الطبيب بما يلي:

• أسألك عن الأعراض الخاصة بك
• اسألك عن تاريخك الطبي الشخصي والعائلي
• إجراء الفحص البدني

ويمكنهم بعد ذلك إجراء اختبارات أخرى مثل:

• اختبارات البول
• اختبارات للتحقق من معدل ضربات القلب
• اختبارات لقياس معدلات العرق لديك
• اختبارات لقياس مدى سرعة إفراغ معدتك
• اختبار الدم لقياس مستويات ز-AChR الأجسام المضادة

لا يوجد علاج قياسي لـ AAG نظرًا لندرته. تشمل خيارات العلاج الشائعة الاستخدام ما يلي:

• فصادة البلازما: تتضمن عملية فصادة البلازما إزالة البلازما من الدم وإزالة الأجسام المضادة الضارة. وهذا يمكن أن يقلل من عدد الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة عبر الدم.
• حقن الجلوبيولين المناعي الرابع: يمنح حقن الغلوبولين المناعي الوريدي جسمك المزيد من الأجسام المضادة للمساعدة في تقليل الالتهاب وربما تقليل تفاعل المناعة الذاتية الذي يسبب AAG.
• الكورتيكوستيرويدات عبر الخط الوريدي أو عن طريق الفم: يمكن أن تقلل الكورتيكوستيرويدات من نشاط جهازك المناعي لتقليل رد فعل المناعة الذاتية الذي يسبب AAG.
• الأدوية المثبطة للمناعة: تعمل الأدوية المثبطة للمناعة أيضًا عن طريق خفض نشاط جهازك المناعي.

في اليابانية الدراسة من 2022، تلقى 31 شخصًا مجموعة من العلاجات المناعية التالية:

• ميثيل بريدنيزولون
• الجلوبيولين المناعي الرابع
• فصادة البلازما
• المنشطات عن طريق الفم
• تاكروليموس
• السيكلوسبورين
• كبت موفتيل

ووجد الباحثون أن الأشخاص الذين تناولوا هذه الأدوية لديهم أعراض أكثر اعتدالا وعدد أقل من الأعراض الإجمالية. كان لدى الأشخاص الذين تلقوا مجموعة من العلاجات تحسنًا أفضل من الأشخاص الذين تلقوا علاجًا واحدًا فقط.

هناك حاجة إلى مزيد من البحث لفهم كيفية إدارة AAG بشكل أفضل.

لم يطور الباحثون بعد علاجًا لـ AAG، لكن حوالي ثلث الأشخاص يتحسنون دون علاج. قد لا يكون التعافي كاملاً لجميع الأشخاص.

في دراسة حالة 2018، استمرت المرأة في الشعور بأعراض الجهاز الهضمي الخفيفة بعد عام من تلقي العلاج بالبريدنيزولون عن طريق الفم. لكن حالتها استقرت دون مزيد من العلاج.

غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى العلاج المناعي معاد للحفاظ على نشاط المرض قمع.

AAG هي حالة من أمراض المناعة الذاتية النادرة. يحدث هذا بسبب تلف الخلايا في جهازك العصبي اللاإرادي بسبب رد فعل المناعة الذاتية. يمكن أن يسبب أعراض مثل انخفاض ضغط الدم عند الوقوف أو أعراض الجهاز الهضمي مثل الإمساك والانتفاخ.

لم يطور الباحثون علاجًا لـ AAG، لكن الأعراض قد تتحسن باستخدام علاجات مثل الكورتيكوستيرويدات والعلاج المناعي. يرى العديد من الأشخاص تحسنًا باستخدام هذه العلاجات، ويتحسن حوالي ثلث الأشخاص دون علاج.