التصلب الجانبي الضموري ومرض هنتنغتون: فهم الاختلافات

يؤثر مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري على عضلاتك. ولكن في حين أن مرض التصلب الجانبي الضموري يسبب ضعف العضلات والشلل، فإن مرض هنتنغتون هو حالة وراثية تسبب حركات غير منضبطة وأعراض نفسية.

يعد التصلب الجانبي الضموري (ALS) ومرض هنتنغتون من الاضطرابات العصبية التقدمية التي تسبب مشاكل في الحركة.

على الرغم من أنهم يتشاركون في بعض الأعراض، إلا أن حالتهم مختلفة تمامًا. أحد الاختلافات الرئيسية هو أن مرض هنتنغتون موروث، في حين أن التصلب الجانبي الضموري ليس كذلك.

يستكشف هذا المقال الاختلافات الرئيسية بين مرض التصلب الجانبي الضموري (المعروف سابقًا باسم مرض لو جيريج) ومرض هنتنغتون.

كيف تختلف أعراض مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري؟

يؤثر مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري على الحركة. لكن مرض هنتنغتون يرتبط بارتعاش لا إرادي يسمى الرقص، في حين أن التصلب الجانبي الضموري من المرجح أن يسبب ضعف العضلات (ضمور) والشلل.

مع مرور الوقت، تؤدي كلتا الحالتين إلى صعوبات في:

  • المشي
  • مضغ
  • البلع
  • تكلم
  • عمليه التنفس

ومع ذلك، من المرجح أن يسبب مرض هنتنغتون نطاقًا أوسع من الأعراض.

بالإضافة إلى الحركة، يضعف مرض هنتنغتون الذاكرة والتركيز واتخاذ القرار. يمكن أن يسبب أيضًا تقلبات مزاجية وتغيرات في الشخصية والاكتئاب.

في حين أن الأعراض المعرفية والنفسية المذكورة أعلاه ممكنة مع مرض التصلب الجانبي الضموري، إلا أنها أقل شيوعًا وتظهر لاحقًا. في مرض هنتنغتون، تظهر الأعراض النفسية عادةً مبكرًا، غالبًا قبل ظهور الأعراض الحركية.

ما الذي يسبب مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري؟

ينجم مرض هنتنغتون عن طفرة جينية تسري في العائلات. إنها حالة صبغية جسدية سائدة، مما يعني أنه عندما يصاب بها أحد الوالدين، فإن احتمال إصابة طفلهما به أيضًا هو 50%.

سبب التصلب الجانبي الضموري ليس واضحًا. على الرغم من أن المرض يحتوي على مكون وراثي، إلا أن التعرض للسموم البيئية وتاريخ إصابات الرأس والتدخين من العوامل التي تؤثر أيضًا على من يصاب به.

من يصاب بمرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري؟

لدى هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري عوامل خطر مميزة موضحة في الرسم البياني أدناه.

عامل الخطر مرض هنتنغتون التصلب الجانبي الضموري
عمر الطفرة الجينية موجودة عند الولادة، لكن الأعراض تظهر عادة عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين عام وعام 30 و 50 سنة. تظهر الأعراض عادة عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 55 و 75 سنة.
تاريخ العائلة الأشخاص الذين لديهم أحد الوالدين مصابون بمرض هنتنغتون لديهم فرصة بنسبة 50-50 لظهور الأعراض أيضًا. الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري معرضون لخطر متزايد، ولكن بشكل طفيف فقط.
الجنس يؤثر على الذكور والإناث بالتساوي. الذكور أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS).
العرق / العرق يؤثر على جميع الأجناس والأعراق بالتساوي. الأشخاص البيض والأشخاص غير اللاتينيين معرضون لخطر متزايد.

كيف يقوم الأطباء بتشخيص مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري؟

الاختبارات التشخيصية لمرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري متشابهة. سيقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي ومناقشة الأعراض والتاريخ الطبي. يمكن أن تشمل الاختبارات الإضافية ما يلي:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو الأشعة المقطعية

  • اختبار التوصيل العصبي
  • الفحص العصبي
  • التقييم النفسي
  • مخطط كهربية الدماغ (EEG)
  • تخطيط كهربية العضل (EMG)
  • الاختبارات الجينية
  • اختبارات الدم والبول
  • اختبارات الوظيفة المعرفية

قد يكون تشخيص مرض هنتنغتون أسهل من تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري نظرًا لأن معظم الأشخاص المصابين بمرض هنتنغتون لديهم أحد الوالدين مصابًا به. يمكن للأطباء استخدام الاختبارات الجينية لتأكيد تشخيص مرض هنتنغتون.

يمكن أن يستغرق تشخيص التصلب الجانبي الضموري من 10 إلى 16 شهرًا، حيث يمكن أن تشبه العديد من الحالات الأخرى مرض التصلب الجانبي الضموري.

كيف يختلف علاج مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري؟

يهدف علاج كل من مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري إلى تحسين الأعراض ونوعية الحياة.

بالنسبة لمرض هنتنغتون، غالبًا ما يصف الأطباء تيترابينازين (زينازين) وديوتيترابينازين (أوستيدو) للمساعدة في علاج الرقص. الأدوية المضادة للذهان، ومضادات الاكتئاب، والأدوية المضادة للقلق قد تحسن الأعراض النفسية.

يصف الأطباء عادة الريلوزول (Riluetk) للأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري لأنه يساعد على إبطاء تطور المرض. في 2022، وافقت إدارة الغذاء والدواء أيضًا على Relyvrio لعلاج التصلب الجانبي الضموري.

تشمل أدوية علاج التشنجات العضلية جابابنتين (نيورونتين)، وباكلوفين، وتيزانيدين (زانافليكس).

يمكن أن تشمل أشكال العلاج الأخرى للأشخاص الذين يعانون من مرض هنتنغتون أو التصلب الجانبي الضموري العلاج الطبيعي وعلاج النطق والعلاج النفسي.

كيف تختلف التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بمرض هنتنغتون مقابل مرض التصلب الجانبي الضموري؟

يعتبر مرض هنتنغتون والتصلب الجانبي الضموري تقدميين ومميتين، مما يعني أن الأعراض تزداد سوءًا وتؤدي في النهاية إلى الوفاة.

لكن مرض هنتنغتون يتطور بشكل تدريجي أكثر من مرض التصلب الجانبي الضموري. من الممكن التعايش مع أعراض مرض هنتنغتون 15-20 سنة.

في المقابل، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري هو 3-5 سنوات بعد ظهور الأعراض لأول مرة. ومع ذلك، بالنسبة لـ 30% من الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري، يمكن أن تستمر هذه المدة لأكثر من 5 سنوات.

أسئلة مكررة

ما هي الأمراض التي يقلدها مرض هنتنغتون؟

يمكن أن يشبه مرض هنتنغتون الاضطرابات التنكسية العصبية الأخرى التي تؤثر على الحركة، مثل مرض باركنسون.

ما هو السبب الشائع لتشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بشكل خاطئ؟

قد يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري بشكل خاطئ بسبب اضطرابات الخلايا العصبية الحركية الأخرى، بما في ذلك ضمور العضلات الشوكي أو ضمور العضلات التقدمي.

هل هناك علاج لمرض هنتنغتون أو التصلب الجانبي الضموري؟

لا يوجد علاج لمرض هنتنغتون أو التصلب الجانبي الضموري. في كلتا الحالتين، تركز العلاجات على جعل الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أكثر راحة.

يؤثر كل من مرض التصلب الجانبي الضموري ومرض هنتنغتون على الحركة. لكن مرض هنتنغتون من المرجح أن يسبب حركات غير مقصودة، في حين أن مرض التصلب الجانبي الضموري عادة ما يسبب الضعف.

الفرق الرئيسي الآخر هو أن مرض هنتنغتون موروث، في حين أن التصلب الجانبي الضموري له عدة أسباب محتملة. قد يكون تشخيص مرض هنتنغتون أسهل أيضًا لأنه يمكن أن يظهر في الاختبار الجيني.

اكتشف المزيد

Discussion about this post