ما يجب معرفته عن المخاط في التليف الكيسي

نتيجة أ طفرة جينية بالنسبة لجين منظم توصيل الغشاء للتليف الكيسي (CFTR)، يكون المخاط وسوائل الجسم الأخرى أكثر سمكًا ولزوجة لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.

يحدث هذا السُمك لأن طفرة جين CFTR تؤثر على طريقة انتقال الملح والماء داخل وخارج الخلايا. تؤثر التغيرات في جين CFTR على الخلايا التي تنتج العرق والمخاط والإنزيمات الهاضمة.

مخاط التليف الكيسي قد تسد الرئتين والبنكرياس والكبد والأمعاء.

عندما يسد مخاط التليف الكيسي الرئتين، قد تصبح مشاكل التنفس والالتهابات مصدرًا للقلق.

الإنزيمات الضرورية لعملية الهضم قد لا تصل إلى الأمعاء عندما يتأثر البنكرياس بواسطة مخاط CF سميك. عندما تتأثر الأمعاء أيضًا بمخاط التليف الكيسي، فقد يؤدي ذلك إلى صعوبة امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية.

عادة، متى يغطي المخاط الهياكل الصغيرة الشبيهة بالشعر والتي تسمى الأهداب في الرئتين، تصل إلى الأنف والفم حتى تتمكن من الخروج من الجسم. ومع ذلك، يلتصق مخاط التليف الكيسي السميك بالأهداب. وهذا يتعارض مع العملية النموذجية ويزيد من صعوبة إزالة المخاط من الرئتين.

مخاط إضافي في الرئتين يمكن أن تؤدي إلى الانسدادات والالتهابات والأضرار التي لحقت بالهياكل داخل وخارج الرئتين.

أعراض التليف الكيسي يمكن أن تشمل:

• الجلد المالح
• الصفير المتكرر والسعال الذي قد يشمل المخاط
• الاورام الحميدة الأنفية
• براز دهني وذو رائحة كريهة
• ضيق في التنفس
• التهابات الرئة المزمنة، والتهاب الشعب الهوائية، والالتهاب الرئوي

لا يوجد علاج للتليف الكيسي، ولكن الأدوية والعلاجات يمكن أن تكون مفيدة في المساعدة على تخفيف المخاط وتقليل المضاعفات المرتبطة به.

بعض الأدوية التي قد تقلل من مخاط التليف الكيسي والأعراض ذات الصلة تشمل:

• المضادات الحيوية لعلاج أو الوقاية من التهابات الرئة

• أدوية تخفيف المخاط

• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) لتقليل الالتهاب في الشعب الهوائية

• موسعات القصبات الهوائية لاسترخاء العضلات وزيادة تدفق الهواء

• المغيرين CFTR

قد تشمل خيارات العلاج الجراحي ما يلي:

• جراحات الأمعاء لتخفيف الانسداد
• وضع أنبوب التغذية
• زرع الرئة المزدوجة

للمساعدة في تفتيت المخاط في الصدر وتسهيل عملية السعال، قد تخضع للعلاج الطبيعي للصدر عدة مرات يوميًا باستخدام الأجهزة الميكانيكية أو بدونها.

قد يقترح الطبيب أيضًا العلاج بالأكسجين أو دعم جهاز التنفس الصناعي للمساعدة في تحسين كمية الهواء في جسمك.

كان متوسط ​​​​عمر البقاء المتوقع للطفل المولود في الولايات المتحدة المصاب بالتليف الكيسي 48.4 سنة في عام 2019، ومن المتوقع أن يستمر هذا العدد في الارتفاع.

ارتفع متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في السنوات الأخيرة بفضل تطوير أدوية وتقنيات علاجية جديدة. بالإضافة إلى ذلك، سمح فحص حديثي الولادة واختبارات ما قبل الولادة بالتدخلات المبكرة وتثقيف الأسرة.

ما هي الأعراض الثلاثة الرئيسية للتليف الكيسي؟

قد يكون لدى الأفراد المصابين بالتليف الكيسي بشرة مالحة. يمكن أن يعانون من التهابات الرئة المتكررة وسعال المخاط. وقد يكون لديهم أيضًا براز دهني وكريه الرائحة.

كيف يبدو براز التليف الكيسي؟

الأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي قد تواجهك الإمساك أو وجود براز دهني كبير. يمكن أن يكون لهذا البراز رائحة كريهة وقد يطفو بسبب كمية الغاز الكبيرة التي يحتوي عليها.

متى ستعرفين أن طفلك مصاب بالتليف الكيسي؟

يتم اختبار جميع الأطفال في الولايات المتحدة للكشف عن التليف الكيسي كجزء من اختباراتهم فحص حديثي الولادة. يمكنك أيضًا اختبار طفلك النامي بحثًا عن التليف الكيسي في وقت مبكر يصل إلى 10 أسابيع من الحمل.

يمكن أن يؤدي المخاط السميك واللزج الذي يتراكم في الرئتين والأمعاء لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي إلى صعوبة التنفس وهضم الطعام بشكل صحيح. قد تواجه أيضًا التهابات رئوية متكررة إذا كنت مصابًا بالتليف الكيسي.

يؤدي التقدم في العلاجات الطبية إلى زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي. قد يكون الجمع بين الأدوية والعلاجات مفيدًا في تخفيف المخاط المرتبط بالتليف الكيسي حتى تتمكن من عيش حياة كاملة ومنتجة. من المهم مناقشة خطة العلاج الخاصة بك مع طبيبك لأن احتياجات كل فرد مختلفة.