متلازمة راي: الأعراض والسبب والعلاج

ملخص

متلازمة راي هي حالة نادرة ولكنها خطيرة تسبب تورمًا في الكبد والدماغ. تحدث متلازمة راي في أغلب الأحيان عند الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من عدوى فيروسية، والأكثر شيوعًا هي الأنفلونزا أو جدري الماء.

تتطلب العلامات والأعراض، مثل الارتباك والنوبات وفقدان الوعي، علاجًا طارئًا. التشخيص المبكر وعلاج متلازمة راي يمكن أن ينقذ حياة الطفل.

لقد تم ربط الأسبرين بمتلازمة راي، لذا يجب توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين لعلاج الحمى أو الألم. على الرغم من الموافقة على استخدام الأسبرين للأطفال الأكبر من 3 سنوات، إلا أنه يجب على الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من جدري الماء أو الأعراض الشبيهة بالإنفلونزا عدم تناول الأسبرين أبدًا.

لعلاج الحمى أو الألم، فكر في إعطاء طفلك أدوية الحمى والألم المتاحة دون وصفة طبية للرضع أو الأطفال مثل أسيتامينوفين (تايلينول، ماركات أخرى) أو إيبوبروفين (أدفيل، موترين، ماركات أخرى) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين. . تحدث إلى طبيبك إذا كانت لديك مخاوف.

أعراض متلازمة راي

في متلازمة راي، ينخفض ​​مستوى السكر في الدم لدى الطفل عادةً بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في الدم. وفي الوقت نفسه، قد ينتفخ الكبد ويتكون لديه رواسب دهنية. قد يحدث تورم أيضًا في الدماغ، مما قد يسبب نوبات أو تشنجات أو فقدان الوعي.

تظهر علامات وأعراض متلازمة راي عادةً بعد حوالي ثلاثة إلى خمسة أيام من ظهور عدوى فيروسية، مثل الأنفلونزا أو جدري الماء، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي، مثل نزلات البرد.

العلامات والأعراض الأولية

بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، قد تشمل العلامات الأولى لمتلازمة راي ما يلي:

• إسهال
• تنفس سريع

بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، قد تشمل العلامات والأعراض المبكرة ما يلي:

• القيء المستمر أو المستمر
• النعاس أو الخمول غير المعتاد

علامات وأعراض إضافية

ومع تقدم هذه الحالة، قد تصبح العلامات والأعراض أكثر خطورة، بما في ذلك:

• السلوك العصبي أو العدواني أو غير العقلاني
• الارتباك والارتباك أو الهلوسة
• ضعف أو شلل في الذراعين والساقين
• النوبات
• الخمول المفرط
• انخفاض مستوى الوعي

تتطلب هذه العلامات والأعراض علاجًا طارئًا.

متى تحتاج لرؤية الطبيب؟

التشخيص المبكر وعلاج متلازمة راي يمكن أن ينقذ حياة الطفل. إذا كنت تشك في إصابة طفلك بمتلازمة راي، فيجب عليك التصرف بسرعة.

اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:

• الإصابة بنوبات أو تشنجات
• يفقد وعيه

اتصل بطبيب طفلك إذا كان طفلك يعاني من الأعراض التالية بعد نوبة الأنفلونزا أو جدري الماء:

• يتقيأ بشكل متكرر
• يصبح نعسانًا أو خاملًا بشكل غير عادي
• لديه تغيرات سلوكية مفاجئة

ما الذي يسبب متلازمة راي؟

السبب الدقيق لمتلازمة راي غير معروف، على الرغم من أن عدة عوامل قد تلعب دورًا في تطورها. يبدو أن متلازمة راي تنجم عن استخدام الأسبرين لعلاج مرض فيروسي أو عدوى — وخاصة الأنفلونزا وجدري الماء — لدى الأطفال والمراهقين الذين يعانون من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الأساسية.

اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الموروثة التي يكون فيها الجسم غير قادر على تكسير الأحماض الدهنية بسبب فقدان أحد الإنزيمات أو عدم عمله بشكل صحيح. هناك حاجة إلى اختبار فحص لتحديد ما إذا كان طفلك يعاني من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية أم لا.

في بعض الحالات، قد تتكرر أعراض وعلامات متلازمة راي بسبب حالة استقلابية كامنة يكشف عنها مرض فيروسي. الاضطراب الأكثر شيوعًا لهذه الاضطرابات النادرة هو نقص هيدروجيناز أسيل- CoA متوسط ​​السلسلة (MCAD). قد يؤدي التعرض لبعض السموم — مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ومخفف الطلاء — إلى ظهور أعراض مشابهة لأعراض متلازمة راي، لكن هذه السموم لا تسبب متلازمة راي.

عوامل الخطر

العوامل التالية — عندما تحدث معًا عادةً — قد تزيد من خطر إصابة الطفل بمتلازمة راي:

• استخدام الأسبرين لعلاج العدوى الفيروسية، مثل الأنفلونزا أو جدري الماء أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي
• وجود اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الأساسية

مضاعفات متلازمة راي

ينجو معظم الأطفال والمراهقين المصابين بمتلازمة راي، على الرغم من احتمال حدوث درجات متفاوتة من تلف الدماغ الدائم. وبدون التشخيص والعلاج المناسبين، يمكن أن تكون متلازمة راي قاتلة في غضون أيام قليلة.

الوقاية من متلازمة راي

توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين. على الرغم من الموافقة على استخدام الأسبرين للأطفال الأكبر من 3 سنوات، إلا أنه يجب على الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من جدري الماء أو الأعراض الشبيهة بالإنفلونزا عدم تناول الأسبرين أبدًا. تشمل هذه الأدوية الأسبرين العادي والأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

تجري بعض المستشفيات والمرافق الطبية فحوصات لحديثي الولادة لاكتشاف اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة راي. يجب على الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة عدم تناول الأسبرين أو المنتجات التي تحتوي على الأسبرين.

تحقق دائمًا من الملصق قبل إعطاء الدواء لطفلك، بما في ذلك المنتجات التي لا تستلزم وصفة طبية والمنتجات البديلة أو العشبية. يمكن أن يظهر الأسبرين في بعض المنتجات غير المتوقعة، مثل Alka-Seltzer.

أحيانًا يظهر الأسبرين تحت أسماء أخرى أيضًا، مثل:

• حمض أسيتيل الساليسيليك
• أسيتيل الساليسيلات
• حمض الصفصاف
• الساليسيلات

لعلاج الحمى أو الألم المرتبط بالأنفلونزا أو جدري الماء أو أي مرض فيروسي آخر، فكر في إعطاء طفلك أدوية الحمى والألم المتاحة دون وصفة طبية مثل أسيتامينوفين (تيلينول، ماركات أخرى) أو إيبوبروفين (أدفيل، موترين). ، ماركات أخرى) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين.

ومع ذلك، هناك تحذير واحد لقاعدة الأسبرين. قد يحتاج الأطفال والمراهقون الذين يعانون من بعض الأمراض المزمنة، مثل مرض كاواساكي، إلى علاج طويل الأمد بالأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

إذا كان طفلك يحتاج إلى العلاج بالأسبرين، فتأكد من أن لقاحات طفلك حديثة — بما في ذلك جرعتين من لقاح الحماق (الجدري المائي) ولقاح الأنفلونزا السنوي. تجنب هذين المرضين الفيروسيين يمكن أن يساعد في الوقاية من متلازمة راي.

تشخيص متلازمة راي

لا يوجد اختبار محدد لتشخيص متلازمة راي. بدلًا من ذلك، يبدأ فحص متلازمة راي عادةً باختبارات الدم والبول بالإضافة إلى اختبارات اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية وغيرها من الاضطرابات الأيضية.

في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى اختبارات تشخيصية أكثر توغلاً لتقييم الأسباب المحتملة الأخرى لمشاكل الكبد والتحقيق في أي تشوهات عصبية. على سبيل المثال:

• البزل القطني. يمكن أن يساعد البزل القطني الطبيب على تحديد أو استبعاد الأمراض الأخرى ذات العلامات والأعراض المشابهة، مثل إصابة البطانة المحيطة بالدماغ والحبل الشوكي (التهاب السحايا) أو التهاب أو عدوى الدماغ (التهاب الدماغ).

  أثناء البزل القطني، يتم إدخال إبرة من خلال أسفل الظهر إلى مساحة أسفل نهاية الحبل الشوكي. يتم أخذ عينة صغيرة من السائل النخاعي وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.

• خزعة الكبد. يمكن أن تساعد خزعة الكبد الطبيب في تحديد أو استبعاد الحالات الأخرى التي قد تؤثر على الكبد.

  أثناء خزعة الكبد، يتم إدخال إبرة عبر الجلد في الجانب الأيمن العلوي من البطن وإلى الكبد. يتم أخذ عينة صغيرة من أنسجة الكبد وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.

• التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن أن يساعد فحص الرأس بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيب على تحديد أو استبعاد الأسباب الأخرى لتغيرات السلوك أو انخفاض اليقظة.

  يستخدم التصوير المقطعي آلة تصوير متطورة مرتبطة بجهاز كمبيوتر لإنتاج صور مفصلة للدماغ. يستخدم فحص التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا قويًا وموجات الراديو بدلاً من الأشعة السينية لتوليد صور للدماغ.

• خزعة الجلد. قد يتطلب اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية أو الاضطرابات الأيضية إجراء خزعة من الجلد، على الرغم من أن التسلسل الجيني المباشر مع اختبارات الدم والبول غالبًا ما يكون كافيًا لإجراء مثل هذا التشخيص.

  أثناء خزعة الجلد، يأخذ الطبيب عينة صغيرة من الجلد لتحليلها في المختبر. يمكن عادةً إجراء الخزعة في عيادة الطبيب باستخدام مخدر موضعي.

التحضير لموعد مع الطبيب

غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة راي في حالات الطوارئ بسبب وجود علامات وأعراض خطيرة، مثل النوبات أو فقدان الوعي. في بعض الحالات، تستدعي العلامات والأعراض المبكرة زيارة الطبيب.

من المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في حالات الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب).

يجب عليك الاستعداد بعناية للموعد مع طبيبك. إليك بعض النصائح لمساعدتك على الاستعداد.

ما يمكنك القيام به للتحضير

• كن على علم بأي قيود على الموعد المسبق. عند تحديد الموعد، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء يتعين عليك القيام به مسبقًا.
• قم بتدوين أي أعراض يعاني منها طفلك، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• قم بإعداد قائمة بجميع الأدوية، بما في ذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية والأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية، والتي تناولها طفلك، وخاصة أي منتج يحتوي على الأسبرين. يجب أن تأخذ الزجاجات الأصلية وقائمة مكتوبة بجرعات الدواء واتجاهاته.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا نسيته أو فاتك.
• اكتب الأسئلة التي ستطرحها على الطبيب. لا تخف من طرح الأسئلة أو التحدث عندما لا تفهم شيئًا يقوله الطبيب.

قم بترتيب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد وقتك مع طبيبك. بالنسبة لمتلازمة راي، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هي الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض التي يعاني منها طفلي؟
• ما هي الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• ما هي خيارات العلاج وإيجابيات وسلبيات كل خيار؟
• ما هي النتائج التي يمكن أن أتوقعها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي قمت بإعدادها لطرحها على الطبيب، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ماذا سيسأل الطبيب

من المرجح أن يسأل طبيب الأعصاب عن أعراض طفلك وتاريخ الأمراض الفيروسية. سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحص طبي وتحديد مواعيد الاختبارات لجمع معلومات حول حالة طفلك واستبعاد الأمراض الأخرى، مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.

علاج متلازمة راي

يتم علاج متلازمة راي عادة في المستشفى. ويمكن علاج الحالات الشديدة في وحدة العناية المركزة. سيقوم طاقم المستشفى بمراقبة ضغط دم طفلك والعلامات الحيوية الأخرى عن كثب. قد يشمل العلاج المحدد ما يلي:

• السوائل الوريدية. يمكن إعطاء الجلوكوز ومحلول الإلكتروليت من خلال خط وريدي.
• مدرات البول. يمكن استخدام هذه الأدوية لتقليل الضغط داخل الجمجمة وزيادة فقدان السوائل عن طريق التبول.
• أدوية لمنع النزيف. قد يتطلب النزيف الناتج عن تشوهات الكبد العلاج بفيتامين K والبلازما والصفائح الدموية.
• بطانيات التبريد. يساعد هذا التدخل في الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية عند مستوى آمن.

إذا كان طفلك يعاني من صعوبة في التنفس، فقد يحتاج طفلك إلى مساعدة من جهاز التنفس (جهاز التنفس الصناعي).