ورم الأديم العصبي البدائي | |
---|---|
اسم آخر | PNET |
صورة مجهرية لقسم ملطخ H&E من PNET المحيطي. | |
تخصص | علم الأورام |
ورم الأديم العصبي البدائي هو ورم خبيث (سرطاني) في القمة العصبية. إنه ورم نادر يحدث عادة عند الأطفال والشباب الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 53٪.
حصلت على اسمها لأن غالبية الخلايا في الورم مشتقة من الأديم الظاهر العصبي ، لكنها لم تتطور وتتمايز بالطريقة التي يمكن أن تتطور بها الخلايا العصبية العادية ، وبالتالي تبدو الخلايا “بدائية”.
ينتمي PNET إلى عائلة أورام Ewing.
علم الوراثة
باستخدام نقل الجينات لمستضد T كبير SV40 في الخلايا العصبية السليفة للجرذان ، تم إنشاء نموذج لورم الدماغ. كان لا يمكن تمييز PNETs من الناحية النسيجية عن نظرائها من البشر واستخدمت لتحديد الجينات الجديدة المشاركة في تسرطن أورام الدماغ البشري. تم استخدام النموذج لتأكيد p53 كواحد من الجينات المشاركة في الورم الأرومي النخاعي البشري ، ولكن نظرًا لأن حوالي 10 ٪ فقط من الأورام البشرية أظهرت طفرات في هذا الجين ، يمكن استخدام النموذج لتحديد شركاء الارتباط الآخرين لـ SV40 كبير T- مستضد ، بخلاف p53.
تشخبص
تصنيف
يتم تصنيفها إلى نوعين ، بناءً على الموقع في الجسم: PNET المحيطي و CNS PNET.
PNET المحيطية
يُعتقد الآن أن PNET الطرفية (pPNET) متطابقة تقريبًا مع ساركوما إوينغ:
تشير الدلائل الحالية إلى أن كلا من ساركوما Ewing و PNET لهما نمط ظاهري عصبي مماثل ، ولأنهما يشتركان في إزاحة كروموسوم متطابقة ، يجب أن يُنظر إليهما على أنهما الورم نفسه ، ويختلفان فقط في درجة التمايز العصبي. الأورام التي تُظهر التمايز العصبي عن طريق الفحص المجهري الضوئي ، أو الكيمياء المناعية ، أو المجهر الإلكتروني تم تسميتها تقليديًا بـ PNETs ، وتم تشخيص الأورام غير المتمايزة من خلال هذه التحليلات على أنها ساركوما يوينغ “.
PNET للجهاز العصبي المركزي
تشير PNET لـ CNS بشكل عام إلى PNETs فوق المحيط.
- في الماضي كانت تعتبر الأورام الأرومية النخاعية PNETs. ومع ذلك ، فهي متميزة وراثيا ونسخيا وسريريا. على هذا النحو ، يشار الآن إلى PNETs “infratentorial” باسم الورم الأرومي النخاعي.
- الأورام الصنوبرية الأرومية هي أورام جنينية تنشأ في الغدة الصنوبرية ومن المحتمل أنها تختلف عن الأورام الأرومية الصنوبرية.
علاج ورم الأدمة العصبية البدائية
نهج إدارة الجهاز العصبي المركزي PNET هو أولاً الحصول على تصوير مفصل من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي ، بالإضافة إلى فحوصات إضافية لجسم المريض (الأشعة السينية ، التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، وحتى خزعات نخاع العظم) للبحث عن ورم خبيث أو أورام خبيثة أخرى مرتبطة به. سيحتاج الورم بعد ذلك إلى أخذ خزعة لتأكيد التشخيص. بعد تأكيد تشخيص CNS PNET ، تشمل الإدارة العلاج الكيميائي الجديد والإشعاعي (لتقليل عبء حجم الورم) ، والاستئصال الجراحي الكامل مع هوامش سلبية مؤكدة ، و / أو العلاج الكيميائي الإضافي بعد الجراحة. يعد CNS PNET عدوانيًا ويجب إدارته على هذا النحو. يجب أيضًا أن تشارك خدمات الرعاية التلطيفية في فريق رعاية المريض عند إجراء التشخيص.
Discussion about this post