فهم تكلس العقد القاعدية

يشمل BGC اضطرابات عصبية مختلفة تتطور فيها رواسب الكالسيوم في الجسم النوى القاعدية، عادة على جانبي الدماغ.

يمكن لبعض الاضطرابات التي تسبب التكلس في العقد القاعدية أن تسبب أيضًا تكلسًا في مناطق أخرى من الدماغ، بما في ذلك القشرة الدماغية، والحصين، والمهاد.

هناك نوعان عامان من BGC:

• BGC الابتدائية ينتج عن التغيرات الجينية ويمكن أن يسمى أيضًا مرض فهر.
• بي جي سي الثانوية يرتبط بحالة صحية كامنة ويمكن أن يطلق عليه أيضًا متلازمة فهر.

عموما، BGC أمر نادر الحدوث. ومع ذلك، فإن معدل الانتشار الدقيق غير معروف. وقد وجدت الأبحاث السابقة أدلة عرضية على وجود BGC في 0.3-1.2% من الأشعة المقطعية للدماغ.

يمكن أن تختلف أعراض BGC في شدتها. قد لا يعاني بعض الأشخاص من أي أعراض، بينما قد يعاني البعض الآخر من أعراض شديدة جدًا.

بشكل عام، يمكن تقسيم أعراض BGC إلى فئتين: عصبية وعصبية نفسية.

الأعراض العصبية

يمكن أن تشمل الأعراض العصبية ما يلي:

• أعراض تشبه مرض باركنسون مثل:
  • الارتعاش
  • حركات بطيئة
  • صلابة العضلات
  • مشية خلط
  • وجه ملثم
• الصداع
• التشنج العضلي
• حركة غير منسقة (ترنح)
• الحركات اللاإرادية مثل:
  • حركات متكررة أو ملتوية (خلل التوتر)
  • حركات سريعة ومتشنجة (رقص)
  • حركات التلوى (الكنع)
• كلام غير واضح
• دوار
• النوبات

الأعراض العصبية النفسية

يمكن أن تشمل الأعراض النفسية العصبية لـ BGC ما يلي:

• اكتئاب
• قلق

• التهيج أو العدوان

• التغيرات في الشخصية

• الهلوسة أو الأوهام

• الخَرَف

هناك العديد من الطرق التي يمكن أن تتطور بها BGC. طريقة واحدة ينطوي على تغييرات في امتصاص الجسم وإفرازه للمعادن الثقيلة، مثل الحديد والجذور الحرة.

يحدث التكلس عمومًا داخل الأوعية الدموية وحولها وينتشر ليشمل الخلايا العصبية القريبة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تؤدي رواسب الكالسيوم والالتهابات إلى تقييد تدفق الدم في الدماغ، مما يؤدي إلى مزيد من الضرر للخلايا العصبية.

غالبًا ما تعتمد الأسباب المحتملة لـ BGC على ما إذا كان لديك BGC أساسي أم ثانوي.

BGC الابتدائية

يحدث BGC الأساسي بسبب التغيرات الجينية. قد تحدث بعض التغييرات بشكل عشوائي، بينما قد يتم توريث البعض الآخر من الوالدين بطريقة وراثية:

• العامل الوراثي المسيطر الوراثة تعني أنك تحتاج إلى نسخة واحدة فقط من الجين المصاب للإصابة بالحالة.
• صفة متنحية الوراثة تعني أنك بحاجة إلى نسختين من الجين المصاب (واحدة من كل والد) للإصابة بالحالة.

معظم الحالات الموروثة من BGC هي حالات وراثية جسمية سائدة، ولكن هناك أيضًا متغيرات جسدية متنحية أقل شيوعًا لهذه الحالة.

تبدأ أعراض BGC الأولية عادة في سن 40-60 سنة. قد تكون أكثر عرضة للإصابة بهذا النوع من BGC إذا كان لديك أحد أفراد العائلة المقربين الذين تم تشخيصهم بشكل أساسي بـ BGC.

بي جي سي الثانوية

يرتبط BGC الثانوي بحالات صحية أخرى، بما في ذلك:

• مرض الغدة الدرقية
• أمراض المناعة الذاتية مثل مرض الذئبة
• الالتهابات مثل:
  • فيروس العوز المناعي البشري
  • داء المقوسات
  • داء البروسيلات
• الالتهابات المكتسبة في الرحم أو بعد الولادة بفترة قصيرة، مثل:
  • داء المقوسات
  • CMV
  • الحصبة الألمانية
  • فيروس الهربس البسيط
• الأمراض الوراثية مثل:
  • متلازمة كوكايين
  • متلازمة إيكاردي-غوتيير
  • أمراض الميتوكوندريا
• اعتلال العصبي
• داء البروتينات الشحمية
• التعرض لمادة سامة مثل الرصاص أو أول أكسيد الكربون

عادةً ما تحدث بداية BGC الثانوية عند سن 30-40 سنة.

لتشخيص BGC، سيحصل الطبيب على تاريخ طبي مفصل ويقوم بإجراء فحص بدني.

الاختبارات العصبية

سيقوم الطبيب بإجراء فحص عصبي لتقييم ما يلي:

• حركة
• ردود الفعل
• تنسيق
• توازن
• حواس
• الحالة العقلية

الاختبارات المعملية (الدم والبول)

لتحديد سبب الأعراض، قد يطلب الطبيب إجراء الاختبارات المعملية التالية:

• اختبارات الدم مثل:
  • فحص دم شامل
  • لوحة التمثيل الغذائي

  • اختبارات وظائف الكبد والكلى

  • مستويات هرمون الغدة الدرقية
  • فيتامين د
• اختبارات لمعرفة ما إذا كانت المعادن الثقيلة موجودة في الدم أو البول

• تحليل السائل النخاعي للتحقق من وجود أدلة على الالتهابات

عمليات المسح التصويري

يمكن لمتخصصي الرعاية الصحية استخدام التصوير لرؤية التكلسات في دماغك. يمكنهم إجراء فحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

إذا استبعد طبيبك الأسباب الثانوية لـ BGC، فقد يطلب إجراء فحص دم لمعرفة ما إذا كان لديك تغيرات جينية مرتبطة بـ BGC الأولي.

لا يوجد علاج لـ BGC. وبدلا من ذلك، يركز العلاج على إدارة الأعراض.

تشمل الأدوية التي يمكن استخدامها للمساعدة في علاج الأعراض ما يلي:

• أدوية لتخفيف آلام الصداع

• الأدوية المضادة للنوبات لتقليل خطر النوبات

• أدوية باركنسون لتقليل الأعراض المصاحبة لمرض باركنسون

• مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية أو مضادات الذهان للمساعدة في علاج الأعراض النفسية العصبية

يمكن أن تشمل التدخلات الإضافية لإدارة أعراض BGC العلاج الطبيعي، والعلاج المهني، والعلاج النفسي.

إذا كان لديك BGC ثانوي، فسيعمل طبيبك أيضًا على معالجة الحالة الصحية الأساسية التي تساهم في التكلسات.

يمكن أن تختلف النظرة المستقبلية لـ BGC من شخص لآخر قد يكون من الصعب التنبؤ. قد تتفاقم التكلسات بمرور الوقت، مما قد يؤدي إلى تفاقم الأعراض أيضًا.

يحدث BGC عندما تتراكم رواسب الكالسيوم في العقد القاعدية وفي بعض الأحيان في أجزاء أخرى من الدماغ. يمكن أن يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض العصبية والنفسية.

يمكن أن يكون BGC إما أساسيًا أو ثانويًا. BGC الأساسي هو نتيجة للتغيرات الجينية، في حين يرتبط BGC الثانوي بآثار حالة صحية أساسية أخرى.

لا يوجد علاج لـ BGC. يركز العلاج على تخفيف الأعراض ومعالجة الحالات الصحية الأساسية، إن وجدت.