كل شيء عن سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة (ALCL)

يمكن أن تشمل أعراض ALCL ما يلي:

• حمى
• آلام الظهر
• تورم العقد الليمفاوية
• فقدان الوزن
• طفح جلدي أو آفات جلدية مرتفعة قد تسبب حكة
• التعب (التعب الشديد أو نقص الطاقة)
• تعرق ليلي
• ألم أو تورم أو ورم بالقرب من غرسة الثدي (إذا كان لديك غرسات ثدي)

يحدث ALCL عندما تنمو الخلايا التائية خارج نطاق السيطرة. الأطباء حاليًا غير متأكدين من سبب حدوث ذلك، ولكنهم يفكرون في الحالات التالية قد تكون مرتبطة إلى ALCL:

• فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)

• الفطار الفطراني، وهو نوع آخر من سرطان الجلد يؤثر على الخلايا التائية

• الأورام الكاذبة الرئوية والالتهابية
• حالة جلدية تسمى الحطاطات اللمفاوية

يتطور شكل نادر من ALCL يسمى ALCL المرتبط بزراعة الثدي (BIA-ALCL) في الأنسجة الندبية حول غرسات الثدي.

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من ALCL:

• ALCL الجلدي الأولي: تظهر على شكل آفات جلدية مرتفعة وحمراء وتظهر على الجلد فقط
• ALCL النظامية: يحدث في جميع أنحاء الجسم، غالبًا في العقد الليمفاوية وأحيانًا في الرئتين أو الكبد أو الجلد أو العظام
• بيا-ALCL: تتشكل بجانب غرسة الثدي وهي نادرة جدًا

يمكن للأطباء تصنيف ALCL النظامي أيضًا إلى مجموعتين:

• ALK-إيجابي ALCL: تنتج الخلايا السرطانية شكلاً غير طبيعي من البروتين يسمى سرطان الغدد الليمفاوية الكشمية كيناز (ALK)
• ALK- سلبي ALCL: تنتج الخلايا السرطانية بروتين ALK العادي

الأطباء لا يفهمون تمامًا أسباب ALCL. هناك عوامل معينة قد تزيد من فرصك، لكن الخبراء حددوها لا توجد عوامل خطر واضحة.

وفقًا لمؤسسة أبحاث سرطان الغدد الليمفاوية، يحدث ALCL الإيجابي لـ ALK بشكل متكرر أكثر عند البالغين الصغار والأطفال، ويحدث ALCL السلبي في كثير من الأحيان عند كبار السن.

تشير الأبحاث إلى أن الأشخاص السود قد يكونون أكثر عرضة لخطر الإصابة بـ ALCL الجهازي مقارنة بالأشخاص البيض. حالات أخرى مثل فيروس نقص المناعة البشرية والفطار الفطراني لها أيضًا روابط لـ ALCL.

يقوم الأطباء بتشخيص ALCL باستخدام خزعة. أثناء إجراء الخزعة، يأخذ طبيبك عينة من أنسجة الورم ويفحص الخلايا تحت المجهر.

يمكن أن تساعد الاختبارات الأخرى طبيبك على فهم الخصائص الجزيئية للسرطان وما إذا كان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. قد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• تحاليل الدم
• الاشعة المقطعية
• فحص الحيوانات الأليفة
• تصوير الرنين المغناطيسي
• خزعة نخاع العظم

يعتمد علاج ALCL على نوع السرطان ومدى انتشاره.

كعلاج أول، يقوم الأطباء عادةً بمعالجة كل من ALK الإيجابي والسلبي ALCL الجهازي بمزيج من العلاج الكيميائي والعلاج الموجه المسمى BV-CHP. يشمل BV-CHP الأدوية:

• برنتوكسيماب فيدوتين (أدسيتريس)
• سيكلوفوسفاميد
• دوكسوروبيسين هيدروكلوريد
• بريدنيزون

إذا انتكس السرطان، فقد يشمل العلاج ما يلي:

• زرع الخلايا الجذعية
• العلاجات المستهدفة الأخرى، مثل بيلينوستات (بيليوداك) أو كريزوتينيب (زالكوري)
• جرعات أعلى من العلاج الكيميائي

يمكن للأطباء علاج ALCL الجلدي بالعلاج الإشعاعي أو الجراحة لإزالة الآفات الجلدية. ولكن إذا كانت الآفات منتشرة على نطاق واسع، فسيكون العلاج مشابهًا لـ ALCL الجهازي.

عادةً ما يتضمن علاج BIA-ALCL إجراء عملية جراحية لإزالة الزرعة وبعض الأنسجة المحيطة بها.

مع ALCL الجهازي، تعتمد توقعاتك على ما إذا كان السرطان إيجابيًا أو سلبيًا. يتمتع ALCL الإيجابي بنظرة أفضل من ALCL السلبي.

البقاء الشامل لمدة 5 سنوات هو 80% بالنسبة لـ ALCL الإيجابي مقارنة بـ 48% لـ ALCL السلبي.

بالنسبة لـ ALCL الجلدي، إذا كان هناك آفة واحدة فقط، فإن العلاج الإشعاعي أو الجراحة يؤدي إلى الشفاء في حوالي 95٪ من الحالات. لكن حوالي 40% من الأشخاص يتعرضون للانتكاسة في مرحلة ما. ومع ذلك، فإن التشخيص على المدى الطويل يكون ممتازًا إذا كان السرطان مقتصرًا على الجلد.

يتم شفاء معظم الأشخاص الذين يعانون من BIA-ALCL بعد إزالة الغرسة.

فيما يلي إجابات لبعض الأسئلة المتداولة حول ALCL.

هل سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية قابل للشفاء؟

من المحتمل علاج ALCL الجهازي بالعلاج. ينتكس حوالي 40-65% من الأشخاص المصابين بـ ALCL الجهازي بعد العلاج الأولي، لكن الجولة الثانية من العلاج قد تستمر في علاج المرض.

عادةً ما يظل سرطان ALCL الجلدي محصورًا في الجلد ونادرًا ما ينتشر داخل الجسم. يؤدي العلاج عادة إلى مغفرة أو علاج طويل الأمد. الآفات الجلدية قد تكون كذلك اذهب بعيدا من تلقاء نفسها بدون علاج.

عادةً ما يكون علاج BIA-ALCL قابلاً للشفاء من خلال إجراء عملية جراحية لإزالة الزرعة والخلايا السرطانية القريبة.

هل سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية وراثي؟

يعاني الأشخاص المصابون بـ ALCL من تغيرات في جينات الخلايا التائية لديهم والتي تسبب السرطان، لكن الباحثين لا يعرفون ما إذا كان من الممكن توريث هذه التغييرات.

ما مدى شيوع سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة الناتج عن زراعة الثدي؟

ALCL من زراعة الثدي أمر نادر الحدوث. ال إدارة الغذاء والدواء (FDA) تم التعرف لأول مرة على وجود صلة محتملة بين زراعة الثدي وALCL في عام 2011.

من الصعب تحديد العدد الدقيق للحالات بسبب القيود المفروضة على الإبلاغ. تتراوح التقارير من حدوث 1 في 355 شخص إلى 1 من كل 30.000 شخص.

ALCL هو سرطان نادر يصيب الجهاز المناعي ونوع من NHL. من المحتمل علاج ALCL بالعلاج، لكن توقعاتك تعتمد على نوع ALCL لديك.

بمجرد أن تتلقى تشخيص ALCL، تحدث مع طبيبك حول خيارات العلاج. يمكنك أيضًا أن تسألهم عن أي موارد ودعم متاح لمساعدتك في الحصول على العلاج والتعافي.