ما هو نظام بيلة الفينيل كيتون الغذائي؟

النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون (PKU) هو نظام غذائي خاص يتم الحفاظ عليه طوال حياتك. ال أهداف النظام الغذائي PKU نكون:

• تقييد المدخول الطبيعي من Phe: الأحماض الأمينية هي اللبنات الأساسية للبروتينات، لذلك يوجد الـ Phe في مصادر البروتين. ونتيجة لذلك، يجب على الأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون اتباع نظام غذائي منخفض البروتين.
• استخدام بديل البروتين: في حين أن النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون يهدف إلى الحد من تناول الـ Phe، إلا أنه لا يزال من الضروري أن يحصل الأشخاص المصابون ببيلة الفينيل كيتون على أحماض أمينية أخرى من نظامهم الغذائي. يتم تحقيق ذلك عادة باستخدام صيغة بديلة للبروتين.
• الحفاظ على حالة غذائية جيدة: من المهم أن يتمتع الأشخاص المصابون ببيلة الفينيل كيتون (PKU) بنظام غذائي متوازن. ولضمان ذلك، قد تحتاج إلى تناول الفيتامينات والمكملات المعدنية أو إضافتها إلى تركيبة بديل البروتين.

تهدف إدارة PKU عمومًا إلى الحفاظ على مستويات Phe في الدم ضمن نطاق 120-360 ميكرومول لكل لتر (أومول/لتر).

إذا كنت مصابًا ببيلة الفينيل كيتون (PKU)، فسيقوم طبيبك بمراقبة مستويات الـ Phe في دمك بانتظام. يتضمن ذلك جمع عينة صغيرة من الدم من إصبعك ووضعها على بطاقة خاصة. ثم يتم إرسال البطاقة إلى المختبر لتحليلها.

سيعمل اختصاصي التغذية معك لوضع خطة النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون (PKU) التي تلبي احتياجاتك الخاصة. ويجوز لهم تعديل هذه الخطة بشكل دوري. على سبيل المثال، مستويات Phe في الدم واحتياجاتك الغذائية قد تتغير خلال طفرات النمو.

أنواع الأطعمة التي يمكن للأشخاص المصابين ببيلة الفينيل كيتون (PKU) تناولها يشمل:

• معظم الفواكه والخضروات
• السكريات مثل العسل والمربيات والعصائر
• الدهون، مثل: الزبدة، والسمن، والزيت النباتي
• النشويات منخفضة البروتين مثل نشا الذرة، والتابيوكا، والأروروت
• الأعشاب والتوابل
• المشروبات مثل القهوة، والشاي الأخضر أو ​​الأسود، وعصير الفاكهة

Phe هو حمض أميني أساسي. لا يستطيع جسمك إنتاج الأحماض الأمينية الأساسية بشكل طبيعي، ويجب الحصول عليها من خلال نظامك الغذائي. ونتيجة لهذا، لا يمكنك إزالة Phe بالكامل من نظامك الغذائي.

من أجل الحصول على بعض Phe الغذائي، يمكن للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون (PKU) تناول كميات منظمة بعناية من بعض الأطعمة مثل البطاطس أو الحبوب.

بالإضافة إلى ذلك، تتوفر بدائل منخفضة البروتين مصممة خصيصًا للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون (PKU) لبعض الأطعمة ويمكن وصفها من قبل الطبيب. بعض الأمثلة يشمل:

• يخلط الدقيق
• الخبز
• الباستا
• قواعد البيتزا
• بدائل البيض والحليب

نظرًا لوجود Phe في البروتين، يحتاج الأشخاص المصابون ببيلة الفينيل كيتون (PKU) إلى تجنب الأطعمة الغنية بالبروتين. هؤلاء يشمل:

• لحم و دواجن

• سمكة
• بيض

• الحليب والجبن

• المكسرات والبذور

• فول
• عدس
• الحبوب مثل:
  • قمح
  • الشوفان
  • الذرة
  • شعير
  • الكينوا
• الجيلاتين
• منتجات الصويا

بالإضافة إلى ذلك، يجب على الأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون تجنب مُحلي الطعام الأسبارتام. وذلك لأن الجسم يحول الأسبارتام إلى Phe.

الطريقة الرئيسية لإدارة PKU هي من خلال اتباع نظام غذائي منخفض الـ Phe. يمكن أن يساعد الالتزام بنظام PKU الغذائي في الحفاظ على مستويات Phe منخفضة في الدم ومنع مضاعفات PKU مثل الإعاقات الذهنية والمشاكل العصبية الأخرى.

نظرًا لوجود Phe في البروتين، فإن ذلك يتضمن تناول نظام غذائي منخفض البروتين. يمكن للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون تناول معظم الفواكه والخضروات بالإضافة إلى السكريات والدهون والنشويات منخفضة البروتين مع تجنب الأطعمة مثل اللحوم والبيض ومنتجات الألبان.

ينبغي وضع جميع الخطط الغذائية مع طبيبك.

Phe هو حمض أميني أساسي، لذلك لا يزال من المهم الحصول على بعض Phe في نظامك الغذائي إذا كان لديك PKU. يختلف كل فرد مصاب ببيلة الفينيل كيتون (PKU) عن الآخر ولديه بدل Phe يومي محدد. يمكن لطبيبك أن يعلمك طرقًا لتتبع كمية الـ Phe التي تتناولها كل يوم.