نظرة عامة على رتق القناة الصفراوية

رتق القناة الصفراوية له نوعان رئيسيان. هؤلاء هم:

• رتق القناة الصفراوية بدون عيوب خلقية: يحدث هذا النوع في أكثر من 80% من الأطفال في الولايات المتحدة. ويتميز بغياب مخالفات الولادة الرئيسية الأخرى. يشير الأطباء أيضًا إليه على أنه رتق القناة الصفراوية المعزولة أو رتق القناة الصفراوية في الفترة المحيطة بالولادة.
• رتق القناة الصفراوية مع العيوب الخلقية: يحدث هذا النوع عندما يعاني الأطفال أيضًا من اضطرابات ولادية تؤثر على أعضاء أخرى، مثل القلب أو الأمعاء أو الطحال. ويسمى أيضًا رتق القناة الصفراوية الجنينية أو الجنينية.

تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية عادة بعد 2-6 أسابيع من الولادة. وهي تشمل ما يلي.

اليرقان

اليرقان هو اصفرار الجلد وبياض العين بسبب تراكم مادة في الصفراء تسمى البيليروبين. وهو أمر شائع عند الرضع خلال الأسبوعين الأولين من الحياة، ولكن اليرقان يستمر بعد ذلك 3 أسابيع يمكن أن تشير إلى رتق القناة الصفراوية.

رتق القناة الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعًا لليرقان عند الرضع 25-30% من الحالات.

اقرأ المزيد عن اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة.

أنبوب رتق القناة الصفراوية

عادة ما يكون لدى الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية براز يكون:

• باهت
• فاتح، أبيض، أو رمادي
• الطين الملونة

تحدث هذه التغييرات بسبب نقص البيليروبين الذي يصل إلى الأمعاء.

البول الداكن

غالبًا ما يكون لدى الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية بول داكن بسبب تراكم البيليروبين. يصل البيليروبين إلى البول عندما تقوم الكلى بترشيحه من مجرى الدم.

علامات وأعراض أخرى

تشمل العلامات والأعراض التي قد تظهر خلال 6 إلى 10 أسابيع ما يلي:

• ضعف زيادة الوزن
• التهيج
• زيادة الضغط في الأوردة المؤدية إلى الكبد (ارتفاع ضغط الدم البابي)
• تضخم الكبد

بدون علاج، يؤدي رتق القناة الصفراوية إلى تندب الكبد (تليف الكبد) وفي النهاية فشل الكبد.

يتميز رتق القناة الصفراوية بتطور غير نمطي أو غياب كل أو جزء من جزء القناة الصفراوية خارج الكبد. السبب الدقيق لرتق القناة الصفراوية غير معروف، ولكن الحالة تتطور قبل الولادة أو بعدها بفترة قصيرة.

تتضمن بعض العوامل التي حددها العلماء كأسباب محتملة ما يلي:

• بعض الطفرات الجينية، بما في ذلك الطفرات في:
  • PKD1L1
  • كريبتو
  • اليسار
  • ARF6
  • EFEMP1
  • المؤتمر الشعبي العام
  • عقدي
  • إضافة3
• مشاكل في تطور القناة الصفراوية في الرحم
• تفاعلات المناعة الذاتية
• الالتهابات، والتي قد تشمل:
  • فيروس مضخم للخلايا
  • فيروس ريوفي نوع 3
  • عدوى فيروس الروتا

رتق القناة الصفراوية هو ليست وراثية، مما يعني أنه لا ينتقل من الآباء إلى الأبناء.

يحدث رتق القناة الصفراوية عند الأطفال حديثي الولادة فقط. الإناث وحديثي الولادة أفريقية أو آسيوية يبدو أن التراث هو الأكثر عرضة للخطر. ومع ذلك، هناك اختلافات بين المجموعات العرقية والجنسين لا يبدو أن تكون كبيرة.

يمكن أن يؤدي رتق القناة الصفراوية إلى مجموعات خطيرة، مثل:

• تليف كبدى
• التليف الكبدي
• سوء التغذية
• الوفاة دون علاج سريع

يقوم الأطباء بتشخيص رتق القناة الصفراوية من خلال مجموعة من الاختبارات. قد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• السؤال عن التاريخ الطبي والعائلي لطفلك
• إجراء الفحص البدني، حيث يقوم الطبيب بما يلي:
  • يبحث عن علامات اليرقان
  • يبحث عن علامات عدم انتظام الولادة
  • تحسس بطن الطفل بحثًا عن علامات تضخم الطحال أو الكبد
  • فحص لون البراز والبول
• إجراء اختبارات الدم
• إجراء خزعة الكبد
• إجراء اختبارات التصوير، مثل فحص الكبد بالموجات فوق الصوتية أو فحص الكبد

العلاج المفضل لرتق القناة الصفراوية هو نوع من الجراحة يسمى إجراء كاساي. هذا الإجراء يمكن أن يبطئ تلف الكبد ويمنع المضاعفات. ويميل إلى أن يكون أكثر فعالية كلما أجرى الجراح ذلك في وقت مبكر.

أثناء هذا الإجراء، يقوم الجراح بإزالة الجزء التالف من القناة الصفراوية الموجودة خارج الكبد. ثم يستخدمون حلقة من الأمعاء الدقيقة لتحل محل القناة الصفراوية بحيث تتدفق الصفراء مباشرة من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة.

وعادة ما يستغرق حوالي 3 اشهر ليحكم الطبيب على نجاح العملية.

رتق القناة الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعا لزراعة الكبد عند الأطفال. سيحتاج جميع الأطفال تقريبًا إلى عملية زرع كبد بعمر عامين إذا لم يتلقوا عملية جراحية. حتى مع الجراحة، حوالي النصف سيحتاجون إلى عملية زرع كبد بعمر السنتين، وسيحتاج ثلثاهم إلى عملية زرع كبد خلال مرحلة الطفولة. عن نصف الناس من لا يحتاج إلى عملية زرع في مرحلة الطفولة سوف يحتاج إلى عملية زرع في مرحلة البلوغ.

من الضروري الحصول على العناية الطبية في أقرب وقت ممكن إذا كنت تعتقد أن الطفل يعاني من مشكلة في الكبد. من الناحية المثالية، يجب إجراء جراحة رتق القناة الصفراوية قبل عمر 6-8 أسابيع.

بدون العلاج الجراحي، يصاب معظم الأطفال بتليف الكبد في غضون 6 أشهر وفشل الكبد في غضون 6 أشهر 1 سنة. اقل من 10% من الأطفال الذين لا يتلقون العلاج يعيشون بعد سن 3 سنوات.

مع إجراء كاساي، غالبية الأطفال العيش في مرحلة البلوغ.

فيما يلي بعض الأسئلة الشائعة التي يطرحها الأشخاص حول رتق القناة الصفراوية.

ما هي الأعراض الأولى لرتق القناة الصفراوية؟

الأعراض المبكرة تشمل رتق القناة الصفراوية اليرقان والبراز الشاحب والبول الداكن.

هل يمكنك منع رتق القناة الصفراوية؟

لا يعرف الأطباء سبب حدوث رتق القناة الصفراوية أو كيفية الوقاية منه. يمكنك تحسين مسار الحالة عن طريق طلب العلاج الجراحي الفوري.

يتطلب رتق القناة الصفراوية علاجًا جراحيًا سريعًا.

يوصي معظم الخبراء بالاتصال بالطبيب إذا كان الطفل يعاني من اليرقان الذي يستمر لمدة تزيد عن 3 أسابيع بعد الولادة. إن البحث عن الجراحة مبكرًا يمنح الطفل أفضل فرصة لتجنب المضاعفات التي تهدد حياته.