هل الوقاية من الهيموفيليا ممكنة؟

الهيموفيليا دائما تقريبا الوراثية.

الهيموفيليا موروثة. وهذا يعني أنه ينتقل من الآباء إلى أطفالهم عبر الجينات. لا يمكنك منع ذلك.

ويدرس الباحثون حاليًا طرقًا لمنع انتقال هذه الحالة بين الأجيال.

يمكن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا اتخاذ خطوات لمنع النزيف أو تقليله.

عادةً ما يكون منع النزيف جزءًا من علاج الهيموفيليا. وهذا ما يسمى العلاج الوقائي: فهو يمنع النزيف الناتج عن الإصابات البسيطة وتلف المفاصل الذي يمكن أن يحدث عندما يسبب الهيموفيليا نزيفًا داخليًا.

في كثير من الأحيان، تكون العلاجات الوقائية عبارة عن حقن دواء يساعد على تجلط الدم.

يمكنك أيضًا اتخاذ خطوات إضافية للمساعدة في منع النزيف:

• قم دائمًا بارتداء الخوذات ومعدات السلامة الأخرى أثناء النشاط الرياضي.
• تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي والأنشطة ذات التأثير الكبير.
• أخبر الطاقم الطبي بحالتك. اطلب أن يتم حقن جميع الحقن في الجلد، وليس في العضلات.
• تحدث مع الطبيب أو أخصائي الرعاية الصحية المؤهل قبل إجراء أي إجراءات طب الأسنان.
• تحدث مع الطبيب أو أخصائي الرعاية الصحية المؤهل قبل تناول الأسبرين أو الإيبوبروفين أو أي دواء آخر يمكن أن يؤثر على كيفية تجلط الدم.

هناك علاجات متعددة للهيموفيليا. يعتمد علاجك الدقيق على شدة ونوع الهيموفيليا لديك.

تشمل العلاجات الشائعة ما يلي:

• علاجات التخثر المشتقة من البلازما: يتم تصنيع المنتجات المشتقة من البلازما من الجزء السائل من دم الإنسان. يتم استخدام عمليات نقل علاجات التخثر المشتقة من البلازما لزيادة التخثر.
• علاجات تخثر العامل المؤتلف: منتجات تخثر العامل المؤتلف هي منتجات اصطناعية وتستخدم للمساعدة في منع النزيف.
• إيميسيزوماب: إميسيزوماب، المعروف أيضًا باسم العلامة التجارية هيمليبرا، هو علاج يحل محل وظيفة عامل التخثر الذي يفتقده الأشخاص المصابون بالهيموفيليا.
• أميكار: هذا الدواء يمنع الجلطات من الانهيار. يمكن أن يساعد في منع النزيف.
• خلات ديزموبريسين: يمكن أن يساعد هذا الدواء بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الخفيفة والمتوسطة على زيادة عامل التخثر لديهم.

الهيموفيليا وراثية. يحدث في حوالي 1 من كل 5000 مولود ذكر في الولايات المتحدة الأمريكية. يمكن للأشخاص من جميع الأجناس أن يرثوا الهيموفيليا.

يتم توريث الهيموفيليا بطريقة جسمية متنحية، مما يعني أنه محمول على أحد الكروموسومات الجنسية، X أو Y. والتغيرات في الكروموسوم X تسبب الهيموفيليا. لا توجد عوامل تخثر محمولة على كروموسوم Y.

وهذا يعني أنه إذا كان الشخص الذي لديه كروموسوم XY (ذكر) يرث كروموسوم X مع التغيرات الجينية التي تسبب الهيموفيليا، فإن هذا الشخص سوف يكون مصابا بالهيموفيليا.

لكي يصاب الشخص الذي لديه كروموسومات XX (أنثى) بالهيموفيليا، فإنه يحتاج إلى هذه التغييرات الجينية على كلا الكروموسومات X.

في الأفراد الذين لديهم كروموسومات XX، إذا كان أحد كروموسوماتهم X يحمل التغييرات التي تسبب الهيموفيليا بينما لا يحمل كروموسوم X الآخر، فإنهم يعتبرون حاملين للهيموفيليا. أطفالهم لديهم فرصة للإصابة بالهيموفيليا أو أن يكونوا حاملين له.

إذا كان أحد الوالدين XX حاملاً للمرض ولم يتأثر أحد الوالدين XY، فإن أي طفل XY سيكون لديه فرصة بنسبة 50٪ للإصابة بالهيموفيليا. وذلك لأنهم إما سيحصلون على كروموسوم X الخاص بهم من والدهم XY غير المتأثر أو من والدهم الحامل XX. سيكون لدى أي طفل XX فرصة بنسبة 50٪ ليكون حاملًا للمرض.

ونتيجة لهذا الوراثة، فإن الهيموفيليا يؤثر دائمًا على الأشخاص الذين لديهم كروموسومات XY (الجنس الذكري). ومع ذلك، من الممكن أن يكون لدى الأشخاص الذين لديهم كروموسومات XX (الجنس الأنثوي) مستويات منخفضة من عامل التخثر.

عادةً، يؤدي هذا عند الأشخاص الذين لديهم كروموسومات XX إلى الهيموفيليا الخفيفة ويسبب أعراضًا مثل تغير فترات الحيض.

الهيموفيليا مزمن. يحتاج الأشخاص المصابون بهذه الحالة إلى العلاج طوال حياتهم. يعتمد نوع العلاج وتكراره على عوامل مثل نوع الهيموفيليا وشدته.

ويختلف متوسط ​​العمر المتوقع أيضًا لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا. في الماضي، نادرًا ما عاش الأشخاص المصابون بالهيموفيليا بعد مرحلة المراهقة. ومع ذلك، اليوم، يعيش الأشخاص المصابون بالهيموفيليا والذين يتلقون العلاج المناسب حياة كاملة بشكل عام.

في المتوسط، لا يزال الهيموفيليا مرتبطًا بمتوسط ​​عمر متوقع أقصر، لكن متوسط ​​العمر يتزايد مع استمرار تحسن العلاجات.

هل يمكن أن تتفاقم الهيموفيليا مع تقدم العمر؟

الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا هم يعيش طويلا من أي وقت مضى. ونتيجة لذلك، يلاحظ الأطباء أيضًا تأثيرات جديدة للهيموفيليا. على سبيل المثال، يمكن أن يؤدي الهيموفيليا إلى تلف العظام، مما يؤدي إلى عظام هشة ورقيقة في السنوات اللاحقة.

هل يمكنك تطوير الهيموفيليا؟

في حالات نادرة جدًا، يصاب الأشخاص بالهيموفيليا في وقت لاحق من حياتهم. وهذا ما يُعرف بالهيموفيليا المكتسبة. يحدث ذلك عندما يبدأ جهازك المناعي في مهاجمة عامل التخثر.

ما مدى ندرة الهيموفيليا؟

في الولايات المتحدة، هناك حوالي 400 طفل يولد بالهيموفيليا كل عام.

التابع ثلاثة أنواع من الهيموفيليا، النوع A هو الأكثر شيوعًا، حيث يؤثر على حوالي 10 من كل 10000 شخص. النوع C هو الأندر. يعاني واحد فقط من كل 100.000 شخص من الهيموفيليا من النوع C.

الهيموفيليا هي حالة وراثية، لذا لا يمكنك الوقاية منها.

ومع ذلك، يمكن أن تساعد علاجات التخثر الأشخاص المصابين بالهيموفيليا على منع النزيف. تساعد هذه العلاجات الأشخاص المصابين بالهيموفيليا على العيش لفترة أطول من أي وقت مضى.