ما هي أعراض التليف الكيسي عند الأطفال؟

أعراض التليف الكيسي في الأطفال يمكن أن تشمل:

• الجلد المالح
• ضيق في التنفس أو الصفير
• السعال المستمر الذي قد يشمل المخاط أو الدم
• التهابات الرئة والجيوب الأنفية المتكررة
• آلام في المعدة والانتفاخ
• براز كبير أو دهني أو كريه الرائحة أو الإمساك
• عدم القدرة على زيادة الوزن وتأخر النمو

قد يتطور لدى الأطفال المصابين بالتليف الكيسي ما يلي:

• التهاب رئوي
• التهاب شعبي
• – سوء التغذية ومشاكل النمو

• الأورام الحميدة المزمنة في الجيوب الأنفية أو التهاب الجيوب الأنفية المزمن

• التهاب البنكرياس (التهاب البنكرياس)

الأفراد الذين يعانون من التليف الكيسي هم أكثر عرضة للتطور:

• السكري

• تليف الكبد أو أمراض الكبد

• التهاب المفاصل وهشاشة العظام

• ارتداد

• العقم (في أولئك الذين تم تعيينهم ذكرًا عند الولادة)

تسبب الطفرات الجينية الموروثة تليّف كيسي. ويتطلب الأمر من كلا الوالدين تمرير طفرة جينية للتليف الكيسي. الأفراد الذين يتلقون طفرة جينية من أحد والديهم فقط هم حاملون للتليف الكيسي ولكنهم لا يعانون من هذه الحالة في الواقع.

يؤدي التليف الكيسي إلى تكوين مخاط سميك ولزج حول الرئتين والبنكرياس. مع استمرار تراكم هذا المرض، يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض بسبب مشاكل في التنفس وصعوبة هضم الطعام. يمكن أن يؤدي تلف الأعضاء أيضًا إلى جعل الأفراد أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.

لا يوجد حاليًا علاج للتليف الكيسي، ولكن هناك علاجات لتقليل الأعراض والمساعدة في منع المضاعفات ذات الصلة.

علاجات مُعدِّل منظم توصيل الغشاء الكيسي للتليف الكيسي (CFTR) هي أدوية معتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) تساعد في علاج الأفراد المصابين بالتليف الكيسي الذين لديهم طفرات جينية محددة في CFTR. بالنسبة للأفراد الذين لديهم طفرات CFTR محددة، يمكن لهذه الأدوية وحدها أن تقلل بشكل كبير من الحاجة إلى طرق تنظيف مجرى الهواء وتخفيف العديد من أعراض التليف الكيسي. تشمل أدوية تعديل CFTR ما يلي:

• تريكافتا (إليكساكافتور/تيزاكافتور/إيفاكافتور)
• سيمديكو (تيزاكافتور/إيفاكافتور)
• أوركامبي (لوماكافتور / إيفاكافتور)
• كاليديكو (إيفاكافتور)

غالبًا ما يركز علاج التليف الكيسي عند الأطفال على ما يلي:

• فتح وتطهير الشعب الهوائية
• ضمان امتصاص العناصر الغذائية الكافية
• معالجة حالات العدوى والحالات الصحية الأخرى ذات الصلة

قد يوصي الطبيب بأجهزة علاجية خاصة، وتقنيات، وممارسة التمارين الرياضية بانتظام للمساعدة في إزالة المخاط. وقد يوصون أيضًا بنظام غذائي خاص ومكملات غذائية لضمان امتصاص العناصر الغذائية بشكل كافٍ.

بالنسبة للأطفال الذين تبلغ أعمارهم 12 عامًا فما فوق، يعتبر الأطباء أن مُعدِّلات CFTR هي علاج الخط الأول لأنها يمكن أن تقلل بشكل كبير من الحاجة إلى طرق تنظيف مجرى الهواء وتقليل أو القضاء على غالبية الأعراض الأخرى.

من المرجح أن يقوم طبيب طفلك بذلك يوصي بأدوية إضافية ل:

• مساعدة المخاط الرقيق (المحلول الملحي مفرط التوتر)
• علاج ومنع الالتهابات (المضادات الحيوية)
• تساعد على امتصاص الطعام بشكل أفضل
• توسيع الشعب الهوائية وتقليل الالتهاب (موسعات الشعب الهوائية والإيبوبروفين)

في حالات تلف الرئة أو الكبد الشديد، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع الأعضاء.

يعيش أكثر من 50% من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي أكبر من 40 عامًا. بسبب التقدم الطبي، من المرجح أن يعيش الأطفال الذين يولدون مصابين بالتليف الكيسي لفترة أطول. ومع ذلك، هناك العديد من العوامل التي تؤثر على مدى حياة الفرد. التشخيص المبكر والعلاج من التليف الكيسي يمكن أن يحسن نظرة الفرد.

هل سيصاب جميع أطفالي بالتليف الكيسي؟

لو كلا الوالدين حاملان بسبب طفرة جينية للتليف الكيسي، هناك احتمال بنسبة 25% أن يصاب الطفل المولود لهم بالتليف الكيسي. هناك احتمال بنسبة 50% أن يكون أي طفل يولد حاملاً للتليف الكيسي، بغض النظر عن عدد الأطفال الذين ينجبهم.

هل يستطيع طفلي المصاب بالتليف الكيسي اللعب مع أطفال آخرين يعانون من هذه الحالة؟

وفق دراسة قديمة عن مكافحة العدوىيجب على الأفراد المصابين بالتليف الكيسي تجنب الاتصال ببعضهم البعض. وهم عرضة للإصابة بالتهابات خطيرة غير شائعة لدى الآخرين. الحفاظ على المسافة يقلل من خطر انتقال العدوى. يمكن لوسائل التواصل الاجتماعي والمجتمعات عبر الإنترنت أن توفر فرصًا للتواصل بأمان.

متى سيتم تشخيص طفلي بالتليف الكيسي؟

الأطفال في الولايات المتحدة لديهم تم اختبار الدم للحصول على دليل على التليف الكيسي بعد وقت قصير من الولادة. بعد ذلك، قد يستخدم الأطباء اختبارات إضافية، مثل اختبار العرق، لتأكيد تشخيص التليف الكيسي. قد يؤديها متخصصو الرعاية الصحية اختبار حديثي الولادة قبل ولادة الطفل إذا كان من المعروف أن الوالدين حاملين للتليف الكيسي.

قد يعاني الأطفال المصابون بالتليف الكيسي من مجموعة من الأعراض اعتمادًا على كمية المخاط المتراكم حول رئتيهم والجهاز الهضمي. يمكن أن تشمل هذه الأعراض التهابات الرئة المتكررة ومشاكل الجهاز الهضمي المختلفة. قد يعاني الأطفال المصابون بالتليف الكيسي أيضًا من انخفاض الطول وزيادة بطيئة في الوزن إذا كانوا غير قادرين على امتصاص العناصر الغذائية بشكل صحيح.

على الرغم من عدم وجود علاج حاليًا للتليف الكيسي، تتوفر مجموعة من خيارات العلاج للمساعدة في علاج طفلك، اعتمادًا على الأعراض التي يعاني منها. يمكن أن يؤدي التشخيص المبكر والعلاج إلى نتائج أفضل للأطفال المصابين بالتليف الكيسي.