الهيموفيليا A وB هما النوعان الأول والثاني الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا، على التوالي. كلا الحالتين تسبب مشاكل في تخثر الدم.
الهيموفيليا هي مجموعة من الحالات التي تسبب مشاكل في تخثر الدم. معظم أشكال الهيموفيليا، بما في ذلك الهيموفيليا A والهيموفيليا B، تنتج عن طفرات جينية موجودة منذ الولادة.
الهيموفيليا أ هو النوع الأكثر شيوعا. عن
إن علاج وتوقعات الهيموفيليا A وB متشابهة. عادة، يتضمن العلاج تلقي الحقن لتعويض البروتين المفقود في الدم.
تابع القراءة للتعرف على أوجه التشابه والاختلاف بين هذين الشرطين.
لماذا يسمى الهيموفيليا B بمرض عيد الميلاد؟
يُطلق على الهيموفيليا ب أيضًا اسم مرض عيد الميلاد لأنه كان كذلك
كيف يمكن مقارنة الهيموفيليا A وB؟
الهيموفيليا أ | الهيموفيليا ب | |
---|---|---|
حدوث |
|
|
سبب وراثي | طفرة في الجين F8 | طفرة في الجين F9 |
نقص البروتين في الدم | عامل تخثر الدم الثامن | عامل تخثر الدم التاسع |
الهيموفيليا A وB هما شكلان مختلفان من الهيموفيليا الناجم عن طفرات جينية مختلفة.
كلاهما
يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا A من طفرة في جين F8، مما يؤدي إلى نقص إنتاج عامل تخثر الدم الثامن. يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا B من طفرة في جين F9 لديهم، وينتجون نقصًا في إنتاج عامل تخثر الدم التاسع.
هل الهيموفيليا A أو B أكثر خطورة؟
هناك قدر محدود من الأبحاث التي تقارن مباشرة بين شدة الهيموفيليا A أو B.
تشير بعض الأبحاث إلى عدم وجود اختلاف كبير في شدة المرضين.
الهيموفيليا A و B مقابل مرض فون ويلبراند
مرض فون ويلبراند (VWD) هو حالة أخرى تسبب تخثر الدم بشكل غير سليم. فولكس فاجن هو
على عكس الهيموفيليا، يحدث مرض VWD بالتساوي بين الرجال والنساء. من غير المرجح أن يسبب نزيفًا في المفاصل ومن المرجح أن يسبب:
- كدمات سهلة
- نزيف في الأنف
- الحيض الثقيل
اعرف المزيد عن مرض فون ويلبراند.
هل للهيموفيليا A وB أسباب وعوامل خطر مختلفة؟
التاريخ العائلي هو عامل الخطر الأكبر للإصابة بالهيموفيليا A أو B. ومن الممكن أيضًا الإصابة بأي من الحالتين تلقائيًا دون وجود تاريخ عائلي.
تعد الهيموفيليا A وB أكثر شيوعًا عند الذكور مقارنة بالإناث بسبب الطفرات الجينية التي تحدث على الكروموسوم X. تحتاج الإناث إلى تلقي الجين غير الطبيعي من كلا الوالدين للإصابة بالهيموفيليا، في حين يحتاج الذكور فقط إلى تلقيه من أحد الوالدين.
الهيموفيليا عند الإناث
يمكن أن تتطور الهيموفيليا عند الإناث أو الأشخاص الذين تم تحديدهم كأنثى عند الولادة، ولكنها أكثر ندرة وعادةً ما تكون أكثر اعتدالًا.
بحسب ال
كيف يمكن مقارنة أعراض الهيموفيليا A وB؟
الأعراض هي نفسها بين الهيموفيليا A وB ولكنها تختلف حسب شدة مرضك.
خطورة | مستويات عامل تخثر الدم الثامن أو التاسع |
---|---|
خفيف | بين 5-40% من الطبيعي |
معتدل | 1-5% من الطبيعي |
شديد | أقل من 1% من الطبيعي |
يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:
- نزيف الأنف المتكرر أو الشديد
-
دم في البول أو البراز
- سهولة النزيف أو الكدمات، حتى مع الإصابة البسيطة
- نزيف متكرر أو شديد في اللثة أو الفم
- نزيف في المفاصل أو العضلات
قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض شديد من:
- نزيف حاد حتى بدون إصابة
- نزيف داخل الجمجمة يهدد الحياة
- نزيف داخلي
كيف يتم علاج أو إدارة الهيموفيليا A مقابل B؟
عادةً ما يتلقى الأشخاص المصابون بالهيموفيليا A دفعات منتظمة من بروتين تخثر عامل الدم الثامن الذي يتم حقنه في مجرى الدم لمدة ساعة تقريبًا.
يتم الحصول على هذا البروتين من المنتجات المؤتلفة المصنوعة في المختبر أو من دم الحيوان أو الإنسان. عادةً ما يتم تفضيل المنتجات المؤتلفة لأنها لا تنطوي على خطر نقل الفيروسات المنقولة بالدم.
قد يحتاج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الخفيفة إلى المتوسطة فقط إلى علاج بديل لعلاج نزيف محدد. يحتاج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الشديدة إلى الحقن الوقائية بانتظام لمنع المضاعفات.
علاج الهيموفيليا B هو نفسه ولكنه يتضمن حقن بروتين تخثر الدم التاسع بدلاً من الثامن.
العلاج الجيني هو خيار العلاج الأحدث. من الممكن علاج الهيموفيليا عن طريق حقنة لمرة واحدة، ولكنها مكلفة للغاية حاليًا.
وكان العلاج الجيني
السعر الحالي للعلاج الجيني للهيموفيليا ب هو
هلما هي التوقعات بالنسبة لشخص مصاب بالهيموفيليا (أ) مقابل (ب)؟
تختلف توقعات الإصابة بالهيموفيليا A وB بشكل كبير اعتمادًا على مستوى عامل تخثر الدم لديك. يستمر متوسط العمر المتوقع في التحسن حيث أصبح العلاج أكثر سهولة.
في
تعتبر الهيموفيليا A وB من الحالات الوراثية التي تتداخل مع قدرة الدم على التجلط. على الرغم من أنها ناجمة عن طفرات جينية مختلفة، إلا أن أعراضها متشابهة.
يختلف علاج الهيموفيليا وتوقعاته بشكل كبير بناءً على شدة مرضك. كثير من الناس قادرون على العيش حياة كاملة مع العلاج المناسب.
Discussion about this post