ما هي مراحل ALS؟

بعد تلقي تشخيص لحالة تقدمية مثل التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، من الطبيعي أن ترغب في معرفة ما يمكن توقعه.

ALS ، المعروف أيضًا باسم مرض Lou Gehrig ، هو حالة تنكسية عصبية تقدمية تؤثر على الخلايا العصبية الحركية في الحبل الشوكي. الخلايا العصبية الحركية هي الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في العضلات والحركة. وكلما خسرت عددًا أكبر ، زادت حدة أعراض التصلب الجانبي الضموري.

على الرغم من أن التصلب الجانبي الضموري لديه تقدم يمكن التنبؤ به بشكل عام ، إلا أن المعدل المحدد للتقدم وترتيب القدرات المتأثرة قد لا يتبعان نفس النمط لكل شخص. إليك ما يجب معرفته عن مراحل التصلب الجانبي الضموري.

مراحل المرض

يوجد أدناه إطار عمل لمراحل ALS والذي يمكن أن يساعدك في معرفة ما يمكن توقعه.

المرحلة المبكرة

يمكن أن تكون المرحلة المبكرة من مرض التصلب الجانبي الضموري دقيقة – دقيقة للغاية لدرجة أنك قد لا يكون لديك تشخيص بعد. أ دراسة 2023 وجد تتبع أعراض ALS ​​باستخدام الذكاء الاصطناعي (AI) أن أكثر التشخيصات المسبقة والأعراض المبكرة شيوعًا كانت:

  • ضعف العضلات
  • صعوبة في التنفس
  • صعوبة الكلام
  • صعوبة في البلع
  • تشنجات العضلات

من بين كل هذه الأعراض ، كان التنفس الصعب هو العرض الحالي الذي من المرجح أن يستمر لفترة أطول دون تشخيص.

لا يعاني كل شخص من مثل هذه الأعراض الملحوظة في المرحلة المبكرة من المرض. تشمل الأعراض الشائعة الأخرى:

  • تشنجات العضلات
  • شد أو “تصلب” العضلات
  • تلهم أو تغيرات الملعب في الكلام

مكان بدء ALS مهم أيضًا في المرحلة المبكرة. تسبب معظم الحالات ضعف الأطراف (ALS) قبل أن تؤثر على “الجذع” – مركز الجسم حيث توجد الأعضاء الداخلية. بمجرد إصابة الجذع ، سيبدأ الشخص في الشعور بضعف في التنفس.

ومع ذلك ، لا يبدأ التصلب الجانبي الضموري البصلي في الأطراف. يبدأ في الرأس والرقبة ويمكن أن يخلق تحديات مع المضغ والبلع ، على سبيل المثال ، في وقت أقرب بكثير من التصلب الجانبي الضموري الذي يصيب الأطراف.

المرحلة المتوسطة

تحدث المرحلة المتوسطة من مرض التصلب الجانبي الضموري عندما تسوء أعراض المرحلة المبكرة وتتأثر المزيد من مناطق الجسم.

هذه المنطقة بين ضعف العضلات والشلل الكامل. قد تلاحظ أن بعض العضلات تعمل بالكاد بينما لا يتأثر البعض الآخر بشدة.

يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى:

  • صعوبة في المضغ أو البلع
  • مشكلة في التحدث
  • فقدان الوزن
  • اعتلال الأعصاب
  • تشنجات العضلات
  • صعوبة في التنفس
  • اكتئاب
  • قلق

يمكن لكل من المرحلة المبكرة والمتوسطة من ALS مشاركة الأعراض. ما يميزهم هو مستوى الضعف ومقدار تأثر الجسم.

خلال هذه المرحلة ، قد يخضع بعض الأشخاص لأول إجراء ضروري لمرض التصلب الجانبي الضموري ، مثل إدخال أنبوب التغذية.

مرحلة متأخرة

تتميز المرحلة المتأخرة من ALS ، أو ALS المتقدم ، بشلل عضلي ، وفقدان كبير للوظيفة ، والحاجة إلى إجراءات دعم الحياة ، مثل:

  • القصبة الهوائية
  • تهوية غير باضعة
  • إدخال أنبوب التغذية (فغر المعدة)

في هذه المرحلة ، التنقل محدود للغاية. قد لا يكون لديك القدرة على التحكم في العضلات للمضغ أو البلع. قد لا تتمكن من الحفاظ على وضعك أو المشي أو رفع رأسك.

تشير ورقة مراجعة 2018 إلى أنه في 15٪ من الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ، يتقدم الضعف المعرفي لتلبية معايير التشخيص للخرف الجبهي الصدغي. يعتبر بعض الأطباء أن هذه هي المرحلة الأخيرة من المرض.

يعتبر البعض الآخر أن المرحلة النهائية عندما لا يمكنك التنفس بمفردك ومتوسط ​​العمر المتوقع أقل من 6 أشهر.

نظام التدريج السريري لملك كينج

توجد نماذج مرحلية رسمية لـ ALS. تم تطويرها للمساعدة في عملية التشخيص. أحد الأطر الأكثر وضوحًا هو نظام التدريج السريري الخاص بـ King. إنه يقسم مراحل ALS حسب مقدار تأثر الجسم.

مراحل الملك هي:

  • المرحلة 1: المنطقة الأولى من ظهور الأعراض
  • المرحلة 2 أ: وقت التشخيص
  • المرحلة 2 ب: تتأثر المنطقة الثانية من الجسم
  • المرحلة 3: تقدم إلى المنطقة الثالثة من الجسم
  • المرحلة 4 أ: بحاجة إلى فغر المعدة
  • المرحلة 4 ب: حوالي 80٪ إلى 90٪ من خلال دورة ALS ؛ هناك حاجة إلى تهوية غير باضعة

تشمل نماذج التدريج السريرية الأخرى نظام Milano-Torino والاتحاد العالمي لطب الأعصاب (WFN) ALS.

هل كان هذا مفيدا؟

ما مدى سرعة تقدم ALS؟

لا يوجد جدول زمني واضح لتقدم ALS. قد تواجه أعراضًا بطيئة وثابتة أو تمر شهورًا دون أي تغيير.

قد يلاحظ بعض الأشخاص تحسنًا مؤقتًا في وظائفهم خلال مراحل ALS.

في AI المستندة إلى دراسة من عام 2023 المذكورة أعلاه ، لاحظ الباحثون أن ما يقرب من 50 ٪ من الأشخاص وصلوا إلى مرحلة كان فيها فغر المعدة ضروريًا بحلول 25 شهرًا ، أو ما يزيد قليلاً عن عامين.

بحلول ذلك الوقت ، كان 16.4٪ من الناس على وشك الحاجة إلى تهوية غير باضعة.

مؤشرات المرحلة النهائية لـ ALS

يمثل العجز التام عن أداء الوظائف الضرورية للحياة ، مثل الأكل أو التنفس أو البلع ، المرحلة النهائية من المرض.

ستصاب بالشلل معظم العضلات الإرادية. لا توجد مهام في الأساس يمكن لأي شخص إكمالها بشكل مستقل.

متوسط ​​العمر المتوقع لـ ALS

متوسط ​​العمر المتوقع لـ ALS هو من 3 إلى 5 سنوات. يعتبر التصلب الجانبي الضموري ذو الظهور البصلي نوعًا فرعيًا أكثر عدوانية وقد يتقدم بشكل كامل في ما يصل إلى سنتان أو أقل.

ومع ذلك ، يعيش بعض الأشخاص مع ALS لأكثر من 10 سنوات بعد التشخيص.

دعم شخص محبوب مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري

يمكن أن يكون تشخيص التصلب الجانبي الضموري مرهقًا ومخيفًا. لا يوجد علاج ، وعلى الرغم من أن العلاج يمكن أن يساعد في إدارة الأعراض وربما إبطاء فقدان الوظيفة ، فإن التصلب الجانبي الضموري دائمًا ما يكون قاتلًا.

واحدة من أفضل الطرق لدعم أحد أفراد أسرته خلال هذا الوقت هي تقديم مساعدتك في عملية اتخاذ القرار المصاحب لمرض عضال.

يتضمن هذا مناقشة رغبات أحبائك فيما يتعلق بالرعاية ، وخيارات العلاج ، والقرارات المالية ، ودور العجزة. قد تأتي نقطة لا يستطيعون فيها الدفاع عن أنفسهم. يمكن أن تساعد معرفة رغباتهم في ضمان احترامهم مع تقدم ALS.

يمكنك أيضًا تقديم الدعم من خلال:

  • حضور المواعيد معهم
  • التوسط في التواصل بين المتخصصين في الرعاية الصحية وشركات التأمين والقائمين على الرعاية
  • ترتيب الرعاية التلطيفية أو خدمات المساعدة
  • مراقبة الشخص المقرب لك بحثًا عن علامات الألم أو عدم الراحة أو مشاكل الصحة العقلية
  • المساعدة في الأعمال المنزلية أو المهمات
  • قضاء وقت ممتع معهم في التحدث والاستماع والقراءة وما إلى ذلك.

عندما يعاني أحد أفراد أسرتك من حالة مرضية ، يكون ذلك صعبًا عليك أيضًا. تأكد من الاهتمام باحتياجاتك أيضًا.

الرعاية الذاتية ليست أنانية – إنها إحدى الطرق للمساعدة في الحفاظ على مرونتك خلال هذا الوقت الصعب.

الحد الأدنى

التصلب الجانبي الضموري هو حالة تقدمية ناتجة عن فقدان الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي.

تميل الأعراض المبكرة لـ ALS إلى التأثير على منطقة واحدة من الجسم وتسبب ضعفًا خفيفًا. مع تقدم ALS ، تتأثر المزيد من المناطق وقد يفقد التحكم الإرادي في العضلات تمامًا.

التصلب الجانبي الضموري مرض عضال ، لكن متوسط ​​العمر المتوقع يختلف. يعيش بعض الناس أكثر من عقد بعد التشخيص. يمكن أن يساعد العلاج في إدارة الأعراض وإبطاء تقدم المرض.

إذا تلقيت أنت أو أحد أفراد أسرتك تشخيص التصلب الجانبي الضموري ، فيمكنك العثور على موارد تعليمية ودعم من خلال زيارة:

  • جمعية ALS
  • أنا ALS
  • جمعية الحثل العضلي
  • المرضى

اكتشف المزيد

Discussion about this post