ما يجب معرفته عن تحول ريختر لسرطان الدم الليمفاوي المزمن

تعد متلازمة ريختر (المعروفة أيضًا باسم تحول ريختر) من المضاعفات النادرة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وسرطان الغدد الليمفاوية الصغيرة.

يتضمن مرض ريختر تغيرًا سريعًا أو مفاجئًا من سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) الأقل عدوانية إلى سرطان الغدد الليمفاوية الأكثر عدوانية مع نظرة غير مواتية.

متلازمة ريختر هي تحول سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) إلى شكل أكثر عدوانية من سرطان الغدد الليمفاوية، اكثر شيوعا منتشر سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية الكبيرة، على الرغم من ذلك يمكن أن تتحول أيضا إلى سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.

السبب الدقيق لهذا التغيير غير معروف، ومع ذلك، حدد الباحثون العديد من عوامل الخطر المحتملة التي قد تزيد من فرص تحول CLL إلى متلازمة ريختر. قد تكون أكثر عرضة لتجربة تحول ريختر إذا كنت:

• يبلغ عمرك 65 عامًا أو أكبر
• هم من الذكور
• لديك تغيرات أو طفرات جينية أو بيولوجية مثل حالة طفرة TP53 أو حالة IGHV غير المتحولة
• لديهم اختلافات ميكانيكية حيوية مثل عدد الصفائح الدموية غير الطبيعي أو عدد الغلوبولين المناعي
• كان لديهم ردود فعل معينة على العلاجات مثل زرع الخلايا الجذعية، والإشعاع، والعلاج المناعي الكيميائي

في حالة حدوث تحول ريختر لـ CLL، فقد تواجه أعراضًا تُعرف باسم أعراض B. هؤلاء تشمل عادة:

• حمى
• تعرق ليلي غارق
• فقدان الوزن السريع غير المبرر

إذا كان لديك سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) وعانيت من أي من هذه الأعراض الثلاثة، فيجب عليك إخبار أحد أعضاء فريق العلاج الخاص بك في أقرب وقت ممكن. ومن المحتمل أن يرغبوا في إجراء اختبارات لمعرفة ما إذا كان تحول ريختر قد حدث أم لا.

علامة أخرى لمتلازمة ريختر هي تورم العقد الليمفاوية. قد تلاحظ تورمًا في رقبتك أو فخذك أو بطنك أو مناطق أخرى بها عقد ليمفاوية.

تحاليل الدم قد تظهر ارتفاع سريع في مستويات هيدروجيناز اللاكتات (LDH)، وهو علامة على تلف الأنسجة المحتمل.

أنت قد تتطور أيضا فقر الدم، والذي يمكن أن يسبب الأعراض مثل:

• أرجل مضطربة
• التعب
• الخمول
• ألم صدر
• انخفاض التسامح مع ممارسة الرياضة
• ضيق في التنفس، والذي يحدث غالبًا أثناء المجهود
• ضعف

في الوقت الحالي، العلاج الأولي الأكثر شيوعًا لتحول ريختر لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هو العلاج المناعي الكيميائي.

بعد العلاج الأولي، قد يوصي طبيبك بأنظمة العلاج الكيميائي الثانوية.

بدأ الباحثون العديد من التجارب السريرية لمختلف خيارات العلاج المتقدمة التي قد تساعد في تحسين النظرة العامة للأشخاص الذين يعانون من تحول ريختر.

تبحث التجارب الحالية في سلامة وفعالية:

• حاصرات نقاط التفتيش المناعية
• مثبطات بروتون تيروزين كيناز (BTK).
• فينيتوكلاكس
• مجموعات من الأجسام المضادة ثنائية الخصوصية
• الخلايا التائية لمستقبلات المستضد الخيميري

متوسط ​​العمر المتوقع لشخص مصاب بتحول ريختر لسرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) منخفض. مع العلاجات المتاحة حاليا، متوسط ​​العمر المتوقع هو 6-12 شهرا بعد التشخيص.

لا يبدو أن العلاجات المستهدفة لها تأثير كبير. في دراسة صغيرة أجريت عام 2017 على 71 شخصًا مصابًا بمتلازمة ريختر، كان متوسط ​​​​مدة البقاء الإجمالية للأشخاص الذين تلقوا علاجات جديدة – مثبطات BTK أو فينيتوكلاكس – 3.3 أشهر.

أحد العوامل التي تؤثر على التوقعات هو الاستنساخ، وهو مثال عندما يأتي ورمان من نفس الخلية. حوالي 80% من متلازمة ريختر ترتبط نسيليًا بالـ CLL الأولي.

يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمتلازمة ريختر المرتبطة بالاستنساخ 14 شهرًا، في حين أن متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمتلازمة ريختر غير المرتبطة بالاستنساخ يبلغ حوالي 5 سنوات.

العوامل المستقلة الأخرى المعروفة التي تقلل متوسط ​​العمر المتوقع في تحول ريختر هي:

• حالة أداء Zubrod أكبر من 1*
• مستويات LDH أكبر من 1.5 مرة الحد الأعلى الطبيعي
• انخفاض عدد الصفائح الدموية
• حجم الورم 5 سم أو أكبر
• أكثر من علاج سابق

إذا تحول CLL إلى ليمفوما هودجكين، فإن التوقعات تتحسن، مع معدل البقاء الإجمالي حوالي 13 عامًا.

*مقياس زوبرود هو مقياس من 0 إلى 4 يحدده الأطباء قد تستخدم لتقييم مدى تأثير السرطان على حياتك اليومية. تشير الدرجة 0 إلى أنك تحافظ على مستويات النشاط الطبيعية. تشير الدرجة 4 إلى أنك غير قادر على التحرك.

تحدث متلازمة ريختر في 2-10% من الأشخاص الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL). عادة لا يحدث حتى 2-4 سنوات بعد تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL)، ولكن يمكن أن يحدث في نفس وقت التشخيص الأولي أو في أي وقت أثناء مسار السرطان.

متلازمة ريختر هي حالة غير شائعة يتحول فيها سرطان الدم الليمفاوي المزمن بسرعة إلى شكل أكثر عدوانية من السرطان. غالبًا ما يتم تشخيصه بعد 2-4 سنوات من التشخيص الأولي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL)، ولكنه يمكن أن يحدث في أي وقت.

تشمل الأعراض عادةً التعرق الليلي والحمى وفقدان الوزن السريع وغير المبرر. من المرجح أن يقوم الأطباء بإجراء اختبارات الدم للتحقق من هذا التغيير.

العلاجات الحالية غير فعالة نسبيًا، لكن الدراسات السريرية المستقبلية قد تجد خيارات علاجية آمنة وفعالة.