ما هو العلاج باستبدال العوامل؟

عوامل تخثر الدم هي البروتينات والجزيئات الأخرى الذائبة في دمك والتي تساعد على تجلط الدم عند إصابة الأوعية الدموية.

لا ينتج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا واضطرابات النزيف الأخرى ما يكفي من هذه البروتينات، مما يسبب نزيفًا شديدًا وكدمات.

يحل العلاج ببدائل العوامل محل البروتين المفقود في الدم حتى يتجلط الدم بشكل صحيح.

الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا لديهم الآن متوسط ​​العمر المتوقع مماثلة لتلك التي لدى الناس في أكبر عدد من السكان. قبل أن يصبح العلاج ببدائل العوامل متاحًا في السبعينياتمعظم الأشخاص المصابين بالهيموفيليا لم يعيشوا حتى مرحلة البلوغ.

يدير الأطباء نوعين رئيسيين من عوامل التخثر:

• مركزات العوامل المشتقة من البلازما: البلازما عبارة عن سائل أصفر شاحب يمنح دمك تماسك السيولة. يتم الحصول على تركيز العامل المشتق من البلازما من دم الإنسان.
• يركز العامل المؤتلف: يتم إنشاء مركزات العامل المؤتلف بشكل مصطنع وليست مشتقة من دم الإنسان. تؤيد مؤسسة الهيموفيليا الوطنية استخدام مركزات العامل الراقد لمنع خطر نقل الفيروسات المنقولة بالدم.

يعد استبدال العامل خيارًا علاجيًا للأشخاص الذين يعانون من حالات نزيف مثل:

قد لا تكون هناك حاجة إلى علاج بديل إذا كنت تعاني من الهيموفيليا الخفيفة. إنه حاليًا خيار العلاج المعياري الذهبي للأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة A.

يتم تعريف الهيموفيليا A الشديدة على أنها تحتوي على أقل من 1% من نشاط عامل الدم الثامن.

غالبًا ما يكون دواء ديزموبريسين هو العلاج الأول للأشخاص المصابين بمرض فون ويلبراند.

تعتبر العلاجات البديلة للعوامل هي العلاجات الرئيسية عندما لا يعمل الديزموبريسين.

يتم إعطاء العلاج باستبدال العوامل من خلال الحقن المنتظمة حيث يتم حقن عامل التخثر المفقود ببطء في أحد عروقك. وغالبًا ما يتم حقنه في الوريد في ذراعك.

تستغرق هذه الحقن حوالي 5-10 دقائق. يمكنك الحصول على التسريب في العيادة أو في المنزل. ومن خلال التدريب الذي يقدمه فريق الرعاية الصحية الخاص بك، قد تتمكن من إجراء عمليات الحقن بنفسك.

يتم إعطاء العلاج باستبدال العوامل إما بشكل وقائي (كإجراء وقائي) قبل حدوث النزيف أو عند الطلب لعلاج نوبات النزيف بعد حدوثها.

توصي المؤسسة الوطنية لاضطرابات النزيف بالعلاج الوقائي لجميع الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة من النوع أ.

قد تتلقى واحدًا من نوعين من العلاجات البديلة:

• نصف العمر القياسي: ترتفع مستويات العامل مباشرة بعد تلقي علاج نصف العمر القياسي ولكنها تنخفض بسرعة على مدار يومين. عادة ما تحتاج الحقن إلى أن تدار مرتين إلى أربع مرات في الأسبوع.
• تمديد نصف العمر: يؤدي علاج نصف العمر الممتد أيضًا إلى ارتفاع كبير في مستويات العوامل لديك، لكنها تظل أعلى لفترة أطول من علاج نصف العمر القياسي. عادة، تتلقى أدوية نصف العمر الممتدة مرة أو مرتين في الأسبوع.

أهم مضاعفات العلاج باستبدال العوامل هو تطور المثبطات.

المثبطات هي أجسام مضادة ينتجها جهازك المناعي وترتبط بعوامل التخثر المحقونة. هذا الارتباط يقلل من فعالية علاجك. يزيد من خطر الإصابة بنزيف حاد.

وفقًا للاتحاد العالمي للهيموفيليا، تتطور المثبطات لدى حوالي 20-30% من الأشخاص المصابين بالهيموفيليا A و3-5% من الأشخاص المصابين بالهيموفيليا B الذين يتلقون العلاج البديل.

تتطور المثبطات عادةً خلال أول 75 يومًا. إذا تطورت لديك مثبطات، فلن تعد مؤهلاً للعلاج ببدائل العوامل.

كما أن مركزات العوامل المشتقة من البلازما لها أيضًا خطر ضئيل في نقل الفيروسات المنقولة بالدم، مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد الفيروسي.

وفقا للمؤسسة الوطنية لاضطرابات النزيف، فإن متوسط ​​التكلفة السنوية لعلاجات عوامل التخثر للشخص المصاب بالهيموفيليا الشديدة يبلغ حوالي 300 ألف دولار. التكلفة الإجمالية للعلاج الطبي يمكن أن تكون ضعف ذلك.

يمكن أن يكون العلاج أرخص بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من أشكال أخف من الهيموفيليا.

إذا تشكلت المثبطات، فإن التكلفة غالبًا ما تزيد عن مليون دولار سنويًا.

قد يقوم مقدمو التأمين بتغطية تكلفة العلاج باستبدال العوامل، لكنهم عادةً ما يتقاضون خصومات عالية أو تأمينًا مشتركًا، حيث يتعين عليك تغطية نسبة مئوية من إجمالي تكلفة العلاج.

لا يمكن لمقدمي التأمين الصحي في الولايات المتحدة رفض التغطية على أساس حالة صحية موجودة مسبقًا مثل الهيموفيليا.

اتصل بالمؤسسة الوطنية لاضطرابات النزيف للحصول على مزيد من المعلومات حول حالتك والموارد المحتملة المتاحة للمساعدة في تغطية تكلفة العلاج.

يعد العلاج باستبدال العوامل خيارًا علاجيًا لاضطرابات النزيف مثل الهيموفيليا ومرض فون ويلبراند. يتضمن حقن البروتينات المفقودة في دمك للمساعدة في تجلط الدم. قد تأتي هذه البروتينات من دم الإنسان أو يتم تصنيعها في المختبر.

يمكن أن يكون العلاج البديل مكلفًا للغاية وعادةً ما يكلف مئات الآلاف من الدولارات سنويًا. تحدث مع طبيبك حول تكلفة علاجك وما إذا كانت المساعدة المالية متاحة أم لا.