هل يزيد PNH من خطر الإصابة بأمراض الكلى؟

PNH هو مرض الدم المكتسب تتميز تدمير خلايا الدم الحمراء، وضعف وظيفة نخاع العظام، وجلطات الدم، وضعف وظيفة الكلى، وارتفاع ضغط الدم الشرياني والرئوي.

ويؤثر المرض المميت المحتمل على ما يقدر 15.9 شخصًا من أصل مليون. قد يكون العدد الإجمالي للأشخاص الذين يعيشون مع PNH أعلى في الواقع بسبب نقص الإبلاغ والتشخيص المفقود.

العديد من الأعراض المرتبطة بالـ PNH غير محددة، مثل التعب وضيق التنفس. وفي بعض الحالات، قد لا تعاني من أي أعراض على الإطلاق.

يحدث PNH بسبب طفرة مكتسبة في جين الفوسفاتيديلينوسيتول جليكان من الفئة A (PIG-A) المرتبط بـ X. تسبب الطفرة نقصًا في بروتين جليكوسيل فوسفاتيديلينوسيتول (GPI).

يساعد بروتين GPI على تثبيت البروتينات الأخرى في خلايا الدم الحمراء. ومما يثير القلق بشكل خاص في PNH البروتينات CD55 وCD59. عندما لا تتمكن هذه العناصر من الارتباط بخلايا الدم الحمراء، فإن ذلك يؤدي إلى حالة دائمة من انحلال الدم – تدمير خلايا الدم الحمراء.

إن التلف البطيء للكلى على مدار أشهر أو سنوات هو ما يميز مرض الكلى المزمن (CKD). مع تفاقم الضرر، لم تعد الكلى قادرة على تصفية الدم كما اعتادت. قد يتداخل تلف الكلى أيضًا مع وظائف الكلى المهمة الأخرى.

مع مرور الوقت، يستمر مرض الكلى المزمن في إتلاف الكلى. هذا يمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي (الكلى). في حالة حدوث الفشل الكلوي، سوف تحتاج إما إلى زرع الكلى أو غسيل الكلى.

هناك عدة عوامل يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن. تشمل بعض عوامل الخطر الأكثر شيوعًا أمراض القلب وارتفاع ضغط الدم والسكري والتاريخ العائلي لأمراض الكلى.

يمكنك اتخاذ خطوات للمساعدة في منع مرض الكلى المزمن وكذلك إبطاء تطور تلف الكلى.

تشير بعض الأدلة إلى أنه إذا كنت تعيش مع PNH، فأنت في مرحلة 6 مرات خطر أكبر للتطور CKD مقارنة بالسكان غير المتضررين.

وجدت دراسة أجريت عام 2019 أن أكثر من نصف مجموعة الدراسة من الأشخاص الذين يعانون من PNH أصيبوا بأمراض الكلى. واقترح الباحثون أن يقوم أخصائيو الرعاية الصحية بمراقبة الأشخاص الذين يعانون من وظائف الكلى في PNH بانتظام.

آخر الدراسة من 2017 ووجد أن 45% من الأشخاص المشاركين في الدراسة أصيبوا بالفشل الكلوي. وبناءً على هذه النتائج، أوصى الباحثون بالعلاج باستخدام إيكوليزوماب لدى الأشخاص الذين يعانون من PNH للمساعدة في تحسين وظائف الكلى ومنع الفشل الكلوي.

وتشير بعض الأدلة أيضا إلى أن بين 8-18% من الوفيات المرتبطة بالـ PNH تحدث بسبب الفشل الكلوي.

يقترح بعض الخبراء أن تراكم الحديد في الكلى بسبب انحلال الدم يمكن أن يساهم في إصابة الكلى الحادة.

تشير دراسة حالة من عام 2023 إلى أن PNH يمكن أن يسبب خللًا كلويًا في جميع أجزاء الكلية. وأشارت الدراسة إلى أن الآفات الدقيقة والأضرار التي لحقت بالكلى تساهم في الإصابة بمرض الكلى المزمن لدى الأشخاص الذين يعانون من PNH.

يزيد PNH من خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن، ولكن قد تكون قادرًا على المساعدة في منع تلف الكلى وتقليل المخاطر.

ال المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK) توصي الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بمرض الكلى المزمن بإجراء بعض التعديلات التالية على حياتهم اليومية:

• الحد من تناول الكحول.
• التوقف أو عدم البدء بالتدخين مطلقًا.
• احصل على ما بين 7 إلى 8 ساعات من النوم كل ليلة.
• الحفاظ على وزن معتدل.
• اختر الأطعمة المغذية مثل الخضروات الطازجة أو المجمدة والفواكه الطازجة والحبوب الكاملة ومنتجات الألبان قليلة الدسم أو الخالية من الدهون.
• إدارة الحالات المرضية المصاحبة، مثل مرض السكري أو أمراض القلب أو ارتفاع ضغط الدم.
• اتخاذ خطوات لإدارة التوتر.

خاصة بـ PNH، يجب عليك اتباع تعليمات الرعاية الصحية المهنية بشأن علاج PNH. العلاجات الحديثة، مثل الإكوليزوماب، تساعد على منع تدمير خلايا الدم الحمراء، والتي يمكن أن تساعد في منع تلف الكلى.

يعتبر هذا العلاج منقذًا للحياة ويمكن أن يساعدك على عيش حياة طبيعية عن طريق تقليل خطر الإصابة بجلطات الدم والمضاعفات الأخرى، مثل مرض الكلى المزمن.

إذا كنت تعاني من الفشل الكلوي أو تلف الكلى، فقد تحتاج إلى غسيل الكلى. يساعد هذا العلاج على أداء وظيفة التصفية لكليتيك.

قد ترغب في التحدث مع طبيب أمراض الكلى حول احتمال تورط الكلى إذا كنت تعيش مع PNH. قد يساعدون في تقديم نصائح أكثر تحديدًا لحالتك الفردية للمساعدة في تقليل خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن.

من بين متخصصي الرعاية الصحية الآخرين الذين قد ترغب في التحدث إليهم:

• اخصائي تغذيه: يمكن لهذا الشخص مساعدتك في تطوير خطة واستراتيجية للوجبات لتحقيق نظام غذائي متوازن.
• أخصائي الرعاية الأولية: يمكن أن يساعد أخصائي الرعاية الأولية في إدارة الأدوية وعلاج ارتفاع ضغط الدم والسيطرة على نسبة الكوليسترول.
• طبيب الغدد الصماء: إذا كنت مصابًا بمرض السكري، فيمكن لهذا المتخصص المساعدة في إدارة علاج مرض السكري ومراقبة الأدوية.

قد يزيد PNH من خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن والفشل. إذا كنت تعيش مع عوامل خطر أخرى للإصابة بمرض الكلى المزمن، فقد ترغب في مناقشة إدارة خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن مع متخصصي الرعاية الصحية الذين يمكنهم المساعدة في إدارة مستويات الجلوكوز في الدم والكوليسترول وارتفاع ضغط الدم.

يمكنك اتخاذ عدة خطوات لمنع وإدارة مرض الكلى المزمن. وهي تشمل تغييرات في نمط الحياة، مثل تناول نظام غذائي متوازن، والحصول على قسط كاف من النوم، وتجنب الإفراط في شرب الخمر.

إدارة PNH بالأدوية يمكن أن تقلل أيضًا من خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن. إذا تطور مرض الكلى المزمن، فقد تحتاج إلى علاجات إضافية، مثل غسيل الكلى.